El animal humano comparte planeta con seres que podrían suponer una seria amenaza para su vida. Desde tiempos perdidos en el olvido, aprendimos a huir de criaturas salvajes y/o de enorme tamaño, depredadores naturales que acabarían con nosotros en un sencillo abrir y cerrar de ojos. Verdaderos "peligros andantes" que acechaban en la oscuridad.

Pese a todo, los más implacables asesinos de la especie humana son tan minúsculos que se esconden a nuestra mirada desnuda. Estamos hablando de los microorganismos, en especial de los virus y las bacterias, cuya voracidad ha supuesto el exterminio de cientos de millones de personas en tristísimos episodios históricos recientes y remotos.

Con el fin de sobrevivir, que es el propósito de la existencia, el cuerpo necesita orquestar una serie de defensas mediante las que lidiar con tales patógenos cuando irrumpen inadvertidos en su interior. Semejante ejército conforma el sistema inmune, un batallón biológico de gran eficacia y eficiencia.

No obstante, a veces este mismo recurso (tan esencial para la vida) se "confunde" y ataca al organismo con una virulencia inusitada. Tal es el caso del lupus eritematoso sistémico (LES), la forma más común de lupus, y sobre la que versará el presente artículo.

¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, esto es, una entidad cuyo origen está en el funcionamiento alterado de los mecanismos fisiológicos con los que el organismo lucha contra patógenos externos u otras amenazas para la vida (como parásitos, virus o bacterias).

Así, el arsenal defensivo se volvería contra uno mismo, afectando órganos y funciones muy dispares. En el caso que nos ocupa serían particularmente sensibles la piel, los riñones, las articulaciones y el cerebro. Tal y como se deduce, sus consecuencias pueden ser potencialmente graves e incluso mortales.

Se estima que la prevalencia del LES se halla en torno a 35-45 afectados por cada 100.000 personas, siendo mucho más habitual (4:1) en las mujeres que en los hombres (como sucede en otras enfermedades autoinmunes, como la esclerosis múltiple o el síndrome de Sjogren). Su curso es variable y pueden existir períodos en los que se muestra una sintomatología más severa. Asimismo, pese a la expresión clínica diversa del LES, no todos los signos surgen al mismo tiempo, sino que pueden hacer acto de presencia en cualquier momento. A veces tal forma de presentación dificulta el diagnóstico, pues sus particularidades brotan espaciadas y difícilmente "interconectadas".

Los síntomas iniciales (que suelen darse en la pubertad aunque podría debutar incluso en las inmediaciones de la cuarta década de la vida) son la fiebre, la fatiga y el dolor articular; de un modo similar al que puede observarse durante una infección vírica (como la gripe "común"). A veces puede emerger también una especie de sarpullido en el rostro, cuya forma se asemeja a la de una mariposa. Un inicio más precoz es sugerente de alteraciones de orden genético y extrema rareza, que requerirían de un análisis detallado del ADN.

Sin ninguna duda, el peligro más importante al que se enfrentan todos los pacientes con LES radica en las complicaciones que atañen a los órganos vitales. Esta coyuntura provocaba la lamentable circunstancia de que, unos años atrás, prácticamente todos murieran dentro de la primera década tras el diagnóstico (pues en ella el proceso es más agresivo y existe riesgo acentuado de infecciones bacterianas graves). En la actualidad, el avance científico orientado al diagnóstico y tratamiento permite que hasta el 92% vivan más allá de los primeros años de lucha contra el lupus.

Veamos cómo se podría expresar esta enfermedad. Es básico recordar que no todos los síntomas deben aparecer en un mismo momento, sino que pueden hacerlo a lo largo del tiempo y con distintas formas de gravedad.

Síntomas de lupus eritematoso sistémico

A continuación se presentan los síntomas del LES. Como se señaló, esta condición médica suele progresar de manera tal que no siempre todos los síntomas van a incidir con la misma intensidad, y ni siquiera van a estar presentes de manera continua. Por tanto, lo más común es que se manifiesten abruptamente durante los episodios agudos (o brotes), y que vayan atenuándose en los lapsos entre unos y otros. No obstante, es muy posible que la fatiga o los problemas cutáneos persistan de cierta forma. Procedemos a ahondar en la expresión clínica de esta enfermedad.

1. Alteraciones de la piel

Entre el 66% y el 75% de los sujetos con LES presenta problemas en la piel, de los cuales la mitad empeora durante la exposición directa a la luz solar. Las ubicaciones corporales que se ven afectadas con más frecuencia son la cara, la espalda, el pecho y los brazos. Es probable que surja un sarpullido en forma de mariposa sobre las mejillas o el puente nasal, siendo un síntoma particularmente característico de esta condición de salud (en el 25% de los casos se trata del primer síntoma). De hecho, existe la forma discoide del LES, donde las lesiones de piel se alzan como la característica cardinal.

Lo más habitual en tal patología es que broten discos enrojecidos sobre la piel, con un relieve evidente al tacto y ausencia de dolor. Cuando el tiempo transcurre, pueden aparecer marcas de pigmentación allá donde estaban los discos rojizos, así como tejido cicatrizal. En los casos en que emergen en el cuero cabelludo, suelen evidenciarse zonas despobladas de pelo que alteran el aspecto personal y pueden provocar un desajuste en la autoimagen. Otras veces la persona presenta depósitos de calcio bajo la piel (calcinosis), sobre todo al concurrir algún grado de insuficiencia renal.

Son muchos los problemas dérmicos del LES, y requieren un seguimiento exhaustivo por los profesionales pertinentes. Es posible que, con el paso del tiempo, las inflamaciones de tejido generen huellas permanentes e incluso dañen los vasos sanguíneos. En estos casos se diría que se padece de vasculitis, la cual luce como pequeñas manchas de matices purpúreos, así como hematomas de amplia distribución en el cuerpo. A medida que se accede a la vejez es posible que surjan pequeños puntos de color negruzco, sobre todo en la punta de los dedos de las manos o los pies, los cuales sugerirían proceso gangrenal (y requerirían una atención inmediata).

Otros síntomas de la piel habituales en el LES son el eritema palmar o livedo reticularis (flujo sanguíneo anormal que deja un tono azulado residual, sobre todo en las piernas o el rostro) y las petequias, puntos rojizos provocados por trombocitopenia o por escasez de plaquetas. Esta alteración en la densidad de la sangre es frecuente también en el LES, aunque no suele motivar hemorragias (afortunadamente).

2. Úlceras

Las úlceras son problemas muy frecuentes en el LES, sobre todo las ubicadas en la cavidad oral, pero también en las fosas nasales y en la vagina. Esto es, cualquier mucosa del cuerpo se puede hallar comprometida. En general se trata de lesiones asintomáticas, aunque llegan a generar dolor en el caso de ser manipuladas (durante el cepillado, p.e.). A veces ocasionan fisuras abiertas, en las que se producen leves sangrados (pese a que pueden ser copiosos si se combinan con bajos niveles plaquetarios).

3. Alopecia

La mayoría de personas con LES refieren que su cabello es excesivamente frágil, de manera que incluso se rompe con los discretos tirones de un peinado cotidiano. Análisis estructurales señalan el adelgazamiento del diámetro de los pelos ubicados en la cabeza, lo que se revela por la baja densidad del cabello y un particular aspecto desaliñado. Esta prueba (tricoscopia) permite diferenciar tal problema de la alopecia areata, cuya etiología suele ser genética pero cuya expresión alberga mucha similitud con la del LES (por la extensión difusa de la pérdida capilar).

En algunos casos el lupus provoca "calvas" de ubicación dispersa, pero que no permanecen durante demasiado tiempo (la región afectada se recupera a medida que los folículos pilosos regeneran pelo). No obstante, las alteraciones cutáneas recurrentes, que acaban propiciando cicatriz, sí motivan pérdidas irreversibles del cabello local. En tal caso, se evidenciarían las características placas distribuidas en diversos puntos de la cabeza, las cuales pueden ser un motivo de vergüenza o de preocupación.

4. Problemas respiratorios

El LES puede afectar a la estructura misma de los pulmones, a los capilares que posibilitan la oxigenación sanguínea e incluso al diafragma (músculo que contribuye a la ventilación y/o la respiración). Lo más común es que se dé una pleuritis, una inflamación específica/localizada en la membrana (de consistencia serosa) que recubre los pulmones. En este caso, lo común es que se refiera dolor pectoral más o menos intenso, acompañado de disnea (esfuerzo por respirar) y sensación de falta de aire. Todo ello se agrava al reír, toser, inspirar profundamente o mantener el habla durante mucho tiempo.

Cuando esta inflamación persiste, es probable que se acaben objetivando problemas graves, como una enfermedad pulmonar intersticial (la cual se relaciona con tejido cicatrizal en estos órganos, limitando su flexibilidad y volumen) o un tromboembolismo en la región que irriga el tejido anexo (obstrucción vascular que limita la conducción sanguínea y libera sustancias que resultan de esta situación). Asimismo, muchos autores sugieren que podría haber una mayor probabilidad de cáncer pulmonar, así como de hemorragias que requieran intervenir de forma inmediata.

5. Fatiga

El cansancio es un síntoma común en el LES, hasta el punto de afectar al 80% de quienes lo padecen y de ameritar la "etiqueta" descriptiva de fatiga lúpica. Se trata de un fenómeno muy invalidante, que a veces tiene consecuencias dramáticas (abandono forzoso del trabajo o de otras responsabilidades personales) e incluso condiciona la experiencia emocional (aumento de la ansiedad y la tristeza). Esta última puede estar relacionada de forma bidireccional con la fatiga, pues se ha asumido que la depresión también acentúa la pérdida de energías y/o de vitalidad.

Las alteraciones respiratorias, la restricción de oxígeno o el uso de ciertos fármacos se hallan en la base del problema; y explican por qué el síntoma adquiere un alcance tan relevante en esta población, de igual modo que sucede en otros cuadros clínicos autoinmunes (como la esclerosis múltiple). Esta fatiga no siempre es fácil de diagnosticar o de evaluar, puesto que dependería únicamente del relato subjetivo de quien la refiere (cansancio desde primera hora del día, junto a una irresistible necesidad de interrumpir las actividades que precisen algún esfuerzo físico moderado/intenso y problemas en el desarrollo de tareas cotidianas).

6. Sensibilidad a la luz solar y al frío

Las exposición a la luz del sol puede provocar una exacerbación de los problemas de la piel que presentan los pacientes, empeorando sus consecuencias y su aspecto. Es por tal motivo que a menudo evitan la exposición directa a la luz ultravioleta o a la que emiten determinadas fuentes artificiales (fluorescentes), lo que llega a repercutir en sus niveles séricos de vitamina D.

Esta fotosensibilidad también provoca que un número alto de personas con LES sufra de erupciones nuevas en los días particularmente soleados.

El frío también tiene un gran impacto entre las personas que sufren LES. Durante los meses más gélidos del año, muchas de ellas refieren que los dedos de sus manos y pies adquieren tonos azules o blancos a bajas temperaturas (y también en situaciones de estrés agudo), lo que se conoce como Fenómeno de Raynaud. Si bien es cierto que puede suceder de forma espontánea en individuos que no padecen de ninguna enfermedad (primaria), lo más común es que se asocie a alguna forma de vasculitis periférica (secundaria). Su duración suele ser de unos 10-15 minutos.

7. Dolor articular y muscular

La inflamación es, sin ningún género de duda, el factor de base para los dolores musculares y óseos que atenazan a quienes conviven con esta enfermedad. La artritis propia del LES se manifiesta por dolor, calor, rigidez e hinchazón (en especial al empezar la jornada) sobre las articulaciones pequeñas y distales del cuerpo (manos, pies, muñecas, tobillos, codos, etc.).

La mayoría de las veces este compromiso es de naturaleza bilateral, aunque muy raramente degenera en una deformación estructural. Con el paso de las horas suele suavizarse un poco y reducirse su efecto sobre la actividad. Hasta el 90% refieren algún problema de este tipo.

También es muy posible que surja inflamación en los músculos, lo que contribuye a la citada fatiga y propicia una intensa debilidad general. Las zonas más habitualmente afectadas son los hombros, los brazos, los muslos, la pelvis y el cuello. Este síntoma tiende a ser uno de los más invalidantes en el LES, aunque puede mejorar con fisioterapia específica.

8. Afectación neurológica

El LES puede tener su impacto, también, en el sistema nervioso central. Aunque todavía hoy desconocemos los motivos exactos para ello, un porcentaje nada desdeñable de pacientes con LES refiere sentirse desorientado y tener problemas para recordar o comunicar aquello que piensa/siente.

Se trata de efectos que se expresan de una manera fluctuante, pero que a menudo constriñen la autonomía básica y/o reducen la calidad de vida. Además, pareciera que este deterioro cognitivo se relaciona de un modo estrecho con la fatiga y la depresión.

Por otra parte, la cefalea (dolor de cabeza) de tipo migrañoso es hasta el doble de frecuente entre quienes sufren esta enfermedad que en la población general. También es probable que en algún momento de la evolución se inflamen severamente los vasos sanguíneos ubicados en el cerebro, lo que supone una situación de enorme seriedad. Los síntomas característicos son las convulsiones, la rigidez y la fiebre alta (hipertermia); aunque ocasionalmente también pueden irrumpir procesos similares a los de la psicosis (alucinaciones y delirios).

9. Alteración en otros órganos y sistemas

El lupus puede afectar de forma extraordinaria al corazón, los riñones, la piel, el cerebro, los intestinos y los pulmones; deviniendo así un cuadro sistémico que precisa la asistencia de numerosos profesionales sanitarios. Desde las afecciones en las válvulas cardíacas hasta el declive de la tasa de filtrado glomerular (TFG), el paciente con LUE se expone a una serie de riesgos que debe conocer para mantener una adecuada salud.

Las terapias sustitutivas de la función renal (hemodiálisis, diálisis peritoneal, etc.) u otras estrategias de intervención sobre el resto de órganos potencialmente afectados (fármacos, cirugías, trasplantes, etc.), pueden ser esenciales durante la evolución del LES.

Referencias bibliográficas:

  • Bernknopf, A., Rak, K. y Bailey, T. (2011). A review of systemic lupus erythematosus and current treatment options. Formulary (Cleveland, Ohio), 46, 178-194.
  • Martínez-Godoy, M., Oliva Gutiérrez, E., Zapata Zúñiga, M. y Sánchez-Rodríguez, S. (2012). Systemic Lupus Erythematosus: General features, immunopathogeny and relevant antigens. Archivos de Medicina, 8(12), 109-132.