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Yo me había parado en una floristería de camino a su apartamento y me había comprado una rosa roja un poco extravagante para el ojal de la solapa. Me la quité y se la di. La cogió como un botánico o un morfólogo al que le dan un espécimen, no como una persona a la que le dan una flor.

– “Unos quince centímetros de longitud. Una forma roja enrollada con un añadido lineal verde.”

-“Sí. ¿Y que cree que es usted?”

- “No es fácil de decir. Carece de la simetría simple de las formas geométricas, aunque quizá tenga una simetría superior propia...podría ser una inflorescencia o una flor”

P. actuaba exactamente como actúa una máquina. No se trataba solo de que mostrase la misma indiferencia que un ordenador hacia del mundo visual sino que construía el mundo como lo construye un ordenador, mediante rasgos distintivos y relaciones esquemáticas.

Inicio la entrada de hoy con este fragmento de un libro de  Oliver Sacks ("El hombre que confundió a su mujer con un sombrero") en el que se relata un caso de agnosia visual, la cual conlleva al protagonista del relato a una visión desintegrada del mundo y a diferentes situaciones que, aunque cómicas, resultan en un problema grave de reconocimiento visual.

Agnosia visual: definición y explicación

Siendo la vista nuestro sentido principal, siempre nos choca e impacta leer alteraciones de algo tan básico como la  percepción. El cerebro, por medio de su ventana principal al mundo –los ojos–, nos muestra una imagen sencilla y ordenada del mundo que nos rodea. 

Esta creación que realiza nuestro sistema nervioso la compartimos, en mayor o menor medida, casi todos. Las bases de todo aquello que llamamos realidad están en la luz que choca en nuestras retinas y viaja por el nervio óptico en forma de impulso nervioso, para hacer sinapsis en el núcleo geniculado del tálamo –estructura que podríamos considerar una especie de peaje cerebral en el que se realizan un gran número de sinapsis– hasta llegar a nuestra corteza visual primaria en el lóbulo occipital. Pero sería un error creer que este circuito, estas tres sinapsis, son las que confieren el sentido al mundo en que vivimos. Lo que hace que no vivamos en un mundo caótico o fragmentado, como en el caso de P., es la función de gnosis.

Gnosis, del latín conocimiento, se refiere a la capacidad de reconocer objetos, personas, caras, espacios, etc. Además, también es la facultad que nos ofrece una percepción global y unida de la realidad y no esquemática o “por partes”. Por tanto, la agnosia visual es la pérdida de esta capacidad. Para entender mejor este proceso hablaremos de las dos principales vías cerebrales que participan en esta función. También hablaremos de los tipos de agnosia más frecuentemente descritas en la bilbliografía

Percepción visual: la vía del qué y del dónde

Como decíamos, la información de la retina llega a nuestra corteza visual primaria tras haber hecho sinapsis en el tálamo. Pero la corteza visual primaria no es informativa de por si en lo que a reconocimiento se refiere. Ésta solo procesa las características físicas de lo que percibe la retina. Es decir: la luz, el contraste, el campo visual, la agudeza visual, etc.

Así pues, la corteza visual primaria, área 17 de Brodman, solo posee información cruda. No nos dice que vemos una bonita puesta de sol o una hoja seca. Entonces, ¿qué implicará reconocer un objeto? 

Reconociendo objetos, caras, lugares...

En primer lugar, deberemos ser capaces de ver el objeto en cuestión, realizando aquellas tres sinapsis con el fin de captar la información física de la luz que choca primero en el objeto y después en nuestra retina. En segundo lugar, deberemos integrar toda esta información para percibirla como un todo. Finalmente, tendremos de rescatar de nuestra memoria el recuerdo de ese objeto ya presente en nuestros recuerdos y su nombre. 

Como podemos observar, esto implica más de una fuente de información. En el cerebro, la corteza que está a cargo de relacionar diferentes tipos de información se le llama corteza asociativa. Para realizar los pasos que hemos descrito precisaremos de corteza asociativa. Así pues, el cerebro precisará de más sinapsis, y aquí será cuando entren en juego las vías del qué y del dónde.

Identificación

La vía del qué, o vía ventral, se dirige hacia el lóbulo temporal y es la encargada del reconocimiento e identificación de objetos. Es la vía que, si por ejemplo vemos en medio del desierto una cosa verde, grande y con espinas nos ayuda a identificarla como un cactus y no como a Hulk. 

No sorprende que esta vía se sitúe en el lóbulo temporal si pensamos que éste es el principal encargado de las funciones de memoria. Por lo tanto la vía del qué son proyecciones nerviosas que unen la información de nuestra retina con la de nuestra memoria. Es la síntesis de la información óptica y límbica.

Ubicación

La vía del dónde, o vía dorsal, se proyecta al lóbulo parietal. Es la vía responsable de ubicar los objetos en el espacio; percibir su movimiento y trayectoria, y relacionar su ubicación entre ellos. Por tanto, es la vía que nos permite que dirijamos nuestros movimientos de manera eficaz en un espacio determinado. 

Son las neuronas que nos permiten seguir con la vista la dirección que toma una pelota de tenis que es golpeada de un campo a otro. También es la vía que nos permite echar una carta a un buzón sin cometer errores.

Distintos trastornos neurológicos –infartos, traumatismos craneoencefálicos, infecciones, tumores, etc.– podrán afectar estas vías con los déficits esperables en función de la región afectada. Como de costumbre, estas regiones cerebrales no solo se verán afectadas si resulta dañada su corteza, sino también si resultan afectadas las fibras que conectan dichas áreas con la corteza visual primaria.

Agnosia visual aperceptiva

En este tipo de agnosia fallan componentes de la percepción, y por consiguiente, no existe reconocimiento. La percepción es la facultad que integra las características físicas de un objeto para que las podamos captar como una todo tridimensional.

En la agnosia visual aperceptiva esta integración se ve gravemente afectada y el paciente muestra déficits incluso en el reconocimiento de las formas más simples. Estos pacientes, ante el dibujo de un martillo no lo sabrán reconocer como un martillo. Tampoco sabrán copiarlo o emparejarlo con otro dibujo del mismo martillo. Pese a todo, la agudeza visual es normal, así como la percepción de la luz, la oscuridad, etc. De hecho, los pacientes incluso pueden evitar obstáculos cuando caminan. No obstante, las consecuencias para el paciente son tan nefastas que funcionalmente suelen mostrarse casi ciegos con graves problemas en su nivel de independencia. 

Algunos autores, de manera muy oportuna, han parafraseado a Saramago “hay ciegos que no ven, y ciegos que viendo no ven”. El caso de un paciente con agnosia aperceptiva sería el segundo. Estos pacientes pueden reconocer el objeto por medio de otra modalidad sensorial como el tacto –a veces tocando las diferentes partes del objeto en cuestión– o con pistas contextuales o descripciones del examinador. Además, este tipo de acciones por parte del examinador ayudan a realizar un diagnóstico diferencial y descartar que la anomia –incapacidad de decir el nombre de lo que se ve– no se debe a un déficit de lenguaje, por ejemplo.

Es un tipo de agnosia poco común y se ha descrito más frecuentemente tras infartos bilaterales de las regiones de las arterias posteriores, intoxicaciones por monóxido de carbono y en la variante posterior de la enfermedad de Alzheimer. Así pues, s e produce por patologías que afecten regiones occipitotemporales.

Agnosia visual asociativa

En este tipo de agnosia, además de la agudeza visual, percepción del color, luz, contraste... también está preservada la percepción. No obstante, a pesar de una percepción normal se encuentra afectado el reconocimiento. Como en el caso anterior, ante el dibujo de un martillo el sujeto no sabrá que es un martillo, pero en este caso sí podrá emparejarlo con otro dibujo de un martillo. Incluso podrá copiar el dibujo o describir el objeto. 

Es posible que identifiquen el dibujo debido a uno de los detalles del objeto representado. Por norma general, los objetos son más difíciles de identificar que los reales, posiblemente debido a un factor contextual. De nuevo el resto de modalidades sensoriales pueden ayudar a su reconocimiento.

La agnosia asociativa parece ser debida a la desconexión entre los sistemas visual y límbico. El sustrato puede ser la lesión bilateral de la sustancia blanca (fascículo longitudinal inferior) desde el córtex asociativo occipital al lóbulo temporal medio, que comporta una desconexión de los sistemas visuales y de la memoria. Es por ello que esta agnosia también es llamada agnosia amnésica. Las causas son similares al caso de la agnosia aperceptiva.

Otros tipos de agnosia

Existen muchos más tipos de agnosia y trastornos de la percepción. A continuación citaré algunos de ellos. Simplemente voy a realizar una pequeña definición para identificar el trastorno,

Acromatopsia

Es la incapacidad para distinguir los colores. Los pacientes que la sufren ven el mundo en tonos grises. Aparece de forma secundaria una lesión bilateral de la región occipitotemporal. Existen muy poco casos registrados. Si la lesión es unilateral no provocará síntomas. Recomiendo mucho la lectura de “Antropólogo en marte” en que se narra la historia de un caso de acromatopsia. Además, leer a Oliver Sacks es siempre un placer. Os muestro un fragmento de dicho caso el cual será mucho más explicativo del trastorno que mi definición:

“El señor I. apenas podía soportar el aspecto que tenían ahora las personas («como estatuas grises y animadas»), y tampoco su propio aspecto en el espejo: evitaba la vida social, y las relaciones sexuales se le antojaban imposibles: veía la carne de la gente, la carne de su mujer, su propia carne, de un gris abominable; el «color carne» le parecía «color rata» [. . .] Encontraba las comidas desagradables debido a su aspecto mortecino, grisáceo, y tenía que cerrar los ojos para comer “

Prosopagnosia

Es la incapacidad para reconocer caras de familiares, personajes famosos previamente conocidos o incluso la cara de uno mismo en el espejo

La prosopagnosia es un déficit específico del reconocimiento de caras y, por tanto, deberemos descartar otros tipos de agnosias para su diagnóstico. En general, no se ven afectadas otras funciones como la lectura. También pueden estimar si son caras humanas o de primates e incluso reconocer la expresión emocional de la cara en cuestión. Cabe destacar que los déficits son más evidentes cuando se reconocen fotografías que cuando se ve a la persona en cuestión, ya que existirán otras pistas contextuales como el movimiento de ésta. También es muy interesante la propuesta de Damasio et al (1990) que consideraría que la prosopagnosia no sería tanto un fallo en el reconocimiento de caras, sino más bien la incapacidad para identificar la individualidad dentro de un conjunto de similares.

Acinetopsia

Es la incapacidad para percibir objetos en movimientos. Se debe frecuentemente a lesiones occipitoparietales posteriores. El primer caso de acinetopsia se describió en 1983 en una mujer de 43 años que había sufrido varios infartos cerebrovasculares bilaterales. Los déficits afectaban gravemente su nivel de independencia. Por ejemplo, necesitaba tocar el borde de la tazapara saber cuando debía servir café.

Algunas conclusiones

Creo que no es necesario justificar lo básica que es para nuestra vida la función de gnosis. En cierto modo, nuestra conciencia depende de lo que vemos y de la realidad que conforma nuestro cerebro. Esta “realidad”, fabricada por nuestros circuitos, posiblemente dista mucho de lo que es la realidad como tal. Pensemos por un momento: cuando vemos como habla alguien generalmente lo que vemos y lo que oímos tiene una sincronía. Es decir, si nos habla un amigo no deberíamos ver que primero mueve la boca y después escuchamos el sonido, como si se tratase de una película mal doblada. Pero, en cambio, la velocidad de la luz y la velocidad del sonido son muy distintas. 

El cerebro, de algún modo, integra la realidad para que la entendamos de modo ordenado y lógico. Cuando este genio maligno Cartesiano falla el mundo puede adquirir un tono caótico y aberrante. Como el mundo fragmentado de P. o el mundo ausente de color de I. ¿Pero es más irreal su mundo que el nuestro? Yo creo que no, todos de algún modo vivimos engañados por nuestro cerebro. Como si estuviéramos en Matrix. Un Matrix creado por nosotros mismos.

Pacientes como P. o I. han contraído patologías que les han hecho alejarse de la “realidad” que acostumbramos a compartir el resto de seres humanos. Aunque estos casos concretos tenían finales felices caracterizados por la superación personal, en la tónica habitual de Oliver Sacks, cabe destacar que no todos los casos son igual de bonitos. Los neurólogos y neuropsicólogos solo vemos manifestaciones clínicas de estas patologías y, por desgracia, en muchas ocasiones frente a estos casos nos vemos obligados a adoptar una actitud de “voyeur”. Es decir, muchas veces no podemos hacer mucho más que seguir el caso y ver como evoluciona

Actualmente las terapias farmacológicas para los trastornos neurodegenerativos son de utilidad muy reducida. La ciencia debe desarrollar nuevos fármacos. Pero los neuropsicólogos debemos desarrollar nuevas terapias no farmacológicas más allá de la estimulación cognitiva clásica. En ello están realizando un gran esfuerzo y dedicación centros como el Instituto Guttmann, especialistas en neurorehabilitación. Mi opinión subjetiva es que quizá las nuevas terapias con realidad virtual marcaran el siglo XXI de la neuropsicología. En cualquier caso deberemos trabajar en esta u otras opciones y no conformarnos solo con el diagnóstico.

Texto corregido y y editado por  Frederic Muniente Peix

Referencias bibliográficas:

Libros en que se narran casos de Agnosia y que recomiendo mucho su lectura:

  • Luriia, A., Lemos Giráldez, S., & Fernández-Valdés Roig-Gironella, J. (2010). Mundo perdido y recuperado. Oviedo: Krk Ediciones.
  • Sacks, O. (2010). El hombre que confundió a su mujer con un sombrero. Barcelona: Anagrama.
  • Sacks, O. Un antropólogo en Marte. Barcelona: Anagrama

Libros de texto:

  • Arnedo A, Bembire J, Tiviño M (2012). Neuropsicología a través de casos clínicos. Madrid: Editorial Médica Panamericana.
  • Junqué C (2014). Manual de Neuropsicologia. Barcelona: Síntesis

Artículos:

Recomiendo mucho este artículo de arriba. Está muy bien explicado y es muy claro y conciso.

  • Barton, J. (1998). Higher cortical visual function. Current Opinion In Ophthalmology, 9(6), 40-45. http://dx.doi.org/10.1097/00055735-199812000-00007
  • Barton, J., Hanif, H., & Ashraf, S. (2009). Relating visual to verbal semantic knowledge: the evaluation of object recognition in prosopagnosia. Brain, 132(12), 3456-3466. http://dx.doi.org/10.1093/brain/awp252
  • Bouvier, S. (2005). Behavioral Deficits and Cortical Damage Loci in Cerebral Achromatopsia. Cerebral Cortex, 16(2), 183-191. http://dx.doi.org/10.1093/cercor/bhi096
  • Naccache, L. (2015). Visual consciousness explained by its impairments. Current Opinion In Neurology, 28(1), 45-50. http://dx.doi.org/10.1097/wco.0000000000000158
  • Riddoch, M. (1990). M.J. Farah, Visual agnosia: Disorders of object recognition and what they tell us about normal vision. Biological Psychology, 31(3), 299-303. http://dx.doi.org/10.1016/0301-0511(90)90068-8
  • Zeki, S. (1991). Cerebral Akinetopsia A Review.Brain, 114(4), 2021-2021. http://dx.doi.org/10.1093/brain/114.4.2021