Las mitocondrias son unos pequeños orgánulos que se encuentran en nuestras células y en las de prácticamente todos los organismos eucariotas.

Su función es muy importante para la vida del organismo, dado que son las productoras de una especie de combustible para que se puedan llevar a cabo los procesos metabólicos en el interior celular.

A continuación veremos más a fondo qué son estos orgánulos, cuales son sus partes, sus funciones y qué hipótesis se ha planteado para explicar cómo se originaron.

¿Qué son las mitocondrias?

Las mitocondrias son unos orgánulos presentes en el interior celular eucariota que tienen una función muy importante para la vida, dado que son las encargadas de proveer de energía a la célula, permitiendo que esta lleve a cabo varios procesos metabólicos. Su forma es circular y estirada, teniendo varias capas y crestas en su interior, en donde se acoplan proteínas que permiten realizar varios procesos con el fin de dar esta energía, en forma de ATP (adenosín trifosfato).

Estos orgánulos pueden presentarse en un número variable en el medio celular, y su cantidad está directamente relacionada con las necesidades energéticas de la célula. Es por ello que en función del tejido que forme la célula, se puede esperar más o menos mitocondrias. Por ejemplo, en el hígado, donde hay una alta actividad enzimática, las células hepáticas suelen presentar varios de estos orgánulos.

Morfología

La mitocondria es, como cabría esperar, una estructura muy pequeña, cuyo tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm (micrómetros) de diámetro y hasta 8 μm de longitud, teniendo una forma semiesférica y estirada, como una salchicha gorda.

La cantidad de mitocondrias que hay en el interior de la célula está directamente relacionada con las necesidades energéticas de la misma. A más energía que se requiera, más mitocondrias necesitará la célula. El conjunto de mitocondrias recibe el nombre de condrioma celular.

Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas con funciones diferentes en cuanto a actividad enzimática, separadas en tres espacios: citosol (o matriz citoplasmática), espacio intermembranoso y matriz mitocondrial.

1. Membrana externa

Es una bicapa lipídica exterior, permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas, que constituyen un canal aniónico dependiente de voltaje. Estos canales permiten el paso de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å (ångström)

La membrana externa realiza más bien pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60% y 70% de proteínas..

2. Membrana interna

La membrana interna está compuesta por cerca de un 80% de proteínas, y a diferencia de su homóloga la externa, carece de poros, siendo altamente selectiva. Contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que se implican en la translocación de moléculas, es decir, moverlas de un sitio a otro.

3. Crestas mitocondriales

En la mayoría de los organismos eucariotas, las crestas mitocondriales se presentan en forma de tabiques aplanados y perpendiculares. Se cree que la cantidad de crestas que presenta la mitocondria es un reflejo de su actividad celular. Las crestas suponen un importante incremento de la superficie para que se pueda acoplar proteínas útiles para diferentes procesos que se llevan a cabo en el interior de la mitocondria.

Se conectan a la membrana interna en puntos concretos, en los cuales se facilitará el transporte de metabolitos entre los diferentes compartimentos de la mitocondria. En esta parte de la mitocondria se llevan a cabo funciones relacionadas con el metabolismo oxidativo, como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa. Aquí podemos destacar los siguientes compuestos bioquímicos:

  • La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles.
  • Un complejo enzimático, el canal de ion de hidrógeno y ATP sintasa, que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
  • Proteínas transportadoras, que permiten el paso de iones y moléculas a través suyo, entre las más destacables tenemos ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:

4. Espacio intermembranoso

Entre ambas membranas, queda un espacio que contiene un líquido similar al citoplasma, con una alta concentración de protones, a causa del bombeo de esas partículas subatómicas por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria.

Dentro de este medio intramembranoso se localizan varias enzimas, que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la creatina quinasa. Además, se puede encontrar la carnitina, una sustancia implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citoplasma hasta el interior mitocondrial, donde serán oxidados.

5. Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial, también llamada mitosol, contiene menos moléculas que el citosol, aunque en ella también se pueden encontrar iones, metabolitos a oxidar, ADN circular similar al de las bacterias y algunos ribosomas (mitorribosomas), que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales y contienen, de hecho, ARN mitocondrial.

Tiene los mismos orgánulos que tienen los organismos procariotas de vida libre, los cuales se diferencian de nuestras células por carecer de núcleo.

En esta matriz se dan varias rutas metabólicas fundamentales para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de ácidos grasos.

Fusión y fisión

Las mitocondrias tienen la capacidad de poder dividirse y fusionarse con relativa facilidad, y son dos acciones que ocurren constantemente en las células. Esto implica que se mezclen y se dividan los ADN mitocondriales de cada uno de estas unidades de orgánulos.

En las células eucariotas no hay mitocondrias individuales, sino una red conectada a un número variable de ADN mitocondriales. Una de las posibles funciones por las que se da este fenómeno es el de compartir productos sintetizados por distintas partes de la red, corregir defectos locales o, simplemente, compartir su ADN.

Si se fusionan dos células que tienen mitocondrias diferentes, la red de mitocondrias que surgirá de la unión será homogénea pasadas solo 8 horas. Debido a que las mitocondrias están todo el rato uniéndose y dividiéndose, es difícil establecer el número total de estos orgánulos en una célula de un determinado tejido, aunque se puede suponer que aquellos tejidos que más se trabajan o que más requieren energía poseerán muchas mitocondrias resultado de fisiones.

La división mitocondrial está mediada por proteínas, muy parecidas a las dinaminas, las cuales están implicadas en la generación de vesículas. El punto por el que empiezan a dividirse estos orgánulos depende mucho de su interacción con el retículo endoplasmático. Las membranas del retículo rodean a la mitocondria, constriñéndola y, eventualmente, partiéndola en dos.

Funciones

La principal función que tienen las mitocondrias es la producción de ATP, lo que se conoce como el combustible de los procesos celulares. No obstante, también llevan a cabo parte del metabolismo de ácidos grasos mediante la beta-oxidación, además de actuar como un almacén para el calcio.

Además, en investigaciones de los últimos años, se ha relacionado este orgánulo con la apoptosis, esto es la muerte celular, además del cáncer y el envejecimiento del organismo, y la aparición de enfermedades degenerativas como el Parkinson o la diabetes.

Uno de los beneficios para el estudio genético que ofrecen las mitocondrias es su ADN, el cual procede directamente de la línea materna. Los investigadores en genealogía y antropología usan este ADN para establecer árboles genealógicas. Este ADN no está sometido a las recombinaciones genéticas debidas a la reproducción sexual.

1. Síntesis de ATP

Es en las mitocondrias donde se produce la mayor parte del ATP para las células eucariotas no fotosintéticas.

Metabolizan acetil-coenzima A, mediante un ciclo enzimático del ácido cítrico, y produciendo dióxido de carbono (CO2) y NADH. El NADH cede electrones a una cadena de transporte de electrones en la membrana interna mitocondrial. Estos electrones van viajando hasta llegar a una molécula de oxígeno (O2), produciendo una molécula de agua (H2O).

Este transporte de electrones se acopla al de protones, procedente desde la matriz y llegando al espacio intermembranoso. Es el gradiente de protones lo que permite que se sintetice ATP gracias a la acción de una sustancia, llamada ATP sintasa, uniendo al ADP un fosfato, y usando el oxígeno como aceptor final de electrones (fosforilación oxidativa).

La cadena transportadora de electrones se conoce como cadena respiratoria, contiene 40 proteínas.

2. Metabolismo de lípidos

Una buena cantidad de lípidos presentes en las células son gracias a la actividad mitocondrial. En la mitocondria se produce el ácido lisofosfatídico, a partir del cual se sintetizan los triacilgliceroles.

También se sintetiza ácido fosfatídico y fosfatidilglicerol, el cual es necesario para la producción de cardiolipina y fosfatidil etanolamina.

El origen de las mitocondrias: ¿células dentro de células?

En 1980 Lynn Margulis, una de las mujeres más importantes para la ciencia, recuperó una vieja teoría sobre el origen de este orgánulo, reformulándola como una teoría endosimbiótica. Según su versión, más actualizada y fundamentada en evidencia científica, hará unos 1.500 millones de años, una célula procariota, es decir, sin núcleo, fue capaz de obtener energía de nutrientes orgánicos usando oxígeno molecular como oxidante.

Durante el proceso, se fusionó con otra célula procariota, o con lo que quizás debieron ser las primeras células eucariotas, siendo fagocitada sin ser digerida. Este fenómeno está basado en la realidad, dado que se ha visto a bacterias fagocitando a otras pero sin acabar con su vida. La célula absorbida estableció una relación simbiótica con su anfitriona, proporcionándole energía en forma de ATP, y la hospedadora le ofrecía un entorno estable y rico en nutrientes. Este gran beneficio mutuo se consolidó, acabando por convertirse en parte de ella, y este sería el origen de la mitocondria.

Esta hipótesis tiene bastante lógica si se tienen en cuenta las similitudes morfológicas entre las bacterias, organismos procariotas de vida libre, y las mitocondrias. Por ejemplo, ambos presentan una forma alargada, tienen unas capas similares y, lo más importante, su ADN es circular. Además, el ADN mitocondrial es muy diferente al del núcleo celular, dando la sensación de que se trate de dos organismos distintos.

Referencias bibliográficas:

  • Friedman, J. R., Nunnari, J.. (2014). Mitochondrial form and functions. Nature. 505: 335-343.
  • Kiefel, B. R., Gilson, P. R., Beech P. L. (2006). Cell biology of mitochondrial dynamics. International review of cytology. 254: 151-213.
  • MacAskill, A. F., Kittler, J. T. (2010). Control of mitochondrial transport and localization in neurons. Trends in cell biology. 20: 102-112