Síndrome de Gerstmann: causas, síntomas y tratamiento

A principios del siglo pasado, Josef Gerstmann se encontró con un paciente que, tras una lesión cerebral, era incapaz de nombrar cuáles eran los dedos de su mano, o de reconocerlos si quiera. Movido por el interés de este curioso síntoma, halló una constelación de síntomas que acompañaba a este fenómeno.

Veamos a continuación el síndrome de Gerstmann, un cuadro clínico que sucede tras una lesión de los lóbulos parietales. Describiremos cuáles son sus síntomas, en qué lugar se halla la lesión y por qué causas puede ocurrir.

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Síntomas del síndrome de Gerstmann

Cuando hablamos del paciente original de Gerstmann, mencionamos siempre los cuatro síntomas clásicos: agnosia digital, agrafia, acalculia y problemas de lateralidad.

Si estos cuatro puntos cardinales se presentan a la vez en un paciente, decimos que sufre del síndrome de Gerstmann.

1. Agnosia digital

Se trata de una forma de asomatognosia, es decir, incapacidad para reconocer partes del propio cuerpo. Este síntoma puede afectar a cualquiera de los lados del cuerpo en función de qué hemisferio cerebral esté afectado. Curiosamente, la incapacidad para reconocer los dedos está muy relacionada con la presencia de discalculia. Aquellos niños que por una lesión o por malformación son incapaces de reconocer sus propios dedos, tienen muchas más dificultades aprendiendo a calcular.

2. Agrafia

El paciente con síndrome de Gerstmann es incapaz de comunicarse por escrito. La agrafia puede ocurrir por dos diferentes razones: bien por una lesión que provoque déficits lingüísticos o bien por una lesión donde la capacidad lingüística esté bien, pero las habilidades motrices estén afectadas.

En el caso del síndrome de Gerstmann no está clara cuál es la razón para esto. Si bien algunos pacientes presentan también otras alteraciones de lenguaje como incapacidad para leer o afasias que podrían estar relacionadas, también sabemos que un denominador común en el síndrome es la incapacidad para manipular imágenes mentalmente. Ambas hipótesis quedan en el aire.

3. Discalculia

Este es el nombre que reciben las dificultades para realizar operaciones aritméticas de cabeza. Los pacientes con síndrome de Gerstmann tienen dificultades hasta con las sumas y sustracciones más simples. Queda por dilucidar exactamente en qué punto de las operaciones aritméticas ocurre la incapacidad. Tal vez sea en la retención de los números en conciencia, como una especie de memoria de trabajo para operaciones aritméticas.

4. Problemas de lateralidad

El paciente de Gerstmann era completamente incapaz de diferenciar izquierda de derecha. Esto no es la lateralidad cruzada, donde se confunden ambas direcciones, sino la pérdida de la noción de lateralidad. Para esta persona izquierda y derecha no existen y responde de forma aleatoria a las pruebas que se le hacen al respecto.

A esta tetralogía clásica se le añaden otros síntomas que pueden estar o no presentes en función del paciente. Las lesiones en cada caso son únicas y darán como resultado un cuadro clínico diferente, aunque todas (o casi todas) presentarán estos cuatro puntos clave. Muchos de los pacientes muestran un quinto síntoma no incluido en la tetralogía, pero que a lo largo del siglo ha ido cobrando más y más relevancia en las descripciones de casos.

5. Afasia

La incapacidad para articular el lenguaje puede observarse en muchos pacientes con síndrome de Gerstmann, indicando que más que una afectación de capacidades concretas, lo que podría estar afectado en realidad es el pensamiento simbólico. Es más, podría ser incluso que la incapacidad para comprender conceptos abstractos explicase que los pacientes no sepan qué responder cuando se les pregunta dónde está la derecha o cuál es el dedo índice, confundiendo agnosia digital con afasia receptiva.

Causas de este síndrome

El síndrome ocurre por lesión en la región parietal izquierda del cerebro, concretamente la circunvolución angular. El parietal es quien se encarga de la motricidad y sensibilidad, lo espacial, el cálculo y parte del lenguaje. Es normal, entonces, que una lesión en algún sitio del lóbulo parietal, por proximidad geográfica y también funcional, afecte a todo este grupo.

Es habitual que las regiones cercanas entre sí lleven a cabo funciones también parecidas o que se complementen las unas con las otras, como si se hubiesen especializado cada una en un aspecto concreto de una función más general. Por ejemplo, la motricidad y la sensibilidad están íntimamente relacionadas y la una está junto a la otra. Así, una lesión en la motricidad puede alterar también la sensibilidad y viceversa. Esta es la razón por la que una lesión aparentemente focal puede afectar a todo un subsistema de componentes relacionados entre sí.

Los motivos por los que alguien podría sufrir daños en el lóbulo parietal son múltiples. Los traumatismos craneoencefálicos, a través del propio golpe o del edema que se genera después, los tumores cerebrales o incluso accidentes cerebrovasculares son causas habituales de este síndrome. Es muy frecuente encontrar personas que han perdido el riego sanguíneo a esta zona del cerebro, perdiendo las neuronas encargadas de dichas funciones.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Gerstmann es sintomático. No hay nada que pueda hacerse para restaurar automáticamente el daño, pero esto no significa que el individuo no pueda rehabilitarse y reaprender todas esas habilidades que ha perdido. Dependiendo de la lesión, de la gravedad de la misma y de la edad del individuo, el pronóstico es diferente.

Para hacernos una idea, debemos pensar que el cerebro es muy plástico y tiene la capacidad de reorganizarse para asumir las funciones que se han perdido. Como si los trabajadores de una empresa asumiesen las responsabilidades de todo un departamento que acaba de ser despedido, pero sin coste. Cuando más joven es el cerebro, mayor capacidad de adaptación.

Con el entrenamiento progresivo es posible restaurar las funciones. No siempre podrá volverse al funcionamiento previo al síndrome, sobre todo si el área afectada es muy grande o las lesiones son profundas, pero la incapacidad queda descartada si se sigue la rehabilitación cognitiva de forma exhaustiva.