Un resumen de las características de esta enfermedad. Wikimedia Commons.

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad rara que destruye la mielina de los nervios periféricos del organismo y provoca alteraciones musculares y sensitivas, generando en la persona que la sufre una gran discapacidad funcional. Es un trastorno grave que debe abordarse con urgencia, ya que puede derivar en complicaciones respiratorias que pueden poner en riesgo la vida del paciente.

En este artículo te explicamos en qué consiste esta enfermedad neurológica, cuáles son sus causas, los signos y síntomas, cómo se diagnostica y cuál es su tratamiento.

Síndrome de Guillain-Barré: qué es y cómo se produce

El síndrome de Guillain-Barré, o polirradiculoneuritis aguda, es una enfermedad neurológica rara, de origen autoinmune, que se caracteriza por provocar un debilitamiento muscular rápido (de comienzo distal y avance proximal), acompañado de alteraciones en la sensibilidad, como dolor o sensaciones de hormigueo y pérdida de reflejos osteotendinosos, pudiendo afectar también a la musculatura bulbar respiratoria.

Este trastorno afecta principalmente al sistema nervioso periférico y es la causa más frecuente de parálisis aguda generalizada. El daño se produce en las vainas de mielina de los nervios (que aumentan la velocidad de transmisión de los impulsos nerviosos), y es el propio sistema inmunológico del paciente el que lo provoca.

El síndrome de Guillain-Barré afecta por igual a todas las razas, sexos y edades. Su incidencia es de 1 o 2 casos por cada 100.000 personas. El curso de la enfermedad puede ser fulminante, con una evolución rápida que suele requerir asistencia ventilatoria al cabo de pocos días.

Posibles causas

Aunque aún se desconocen las causas, las hipótesis más plausibles apuntan a un origen infeccioso de tipo vírico o bacteriano, que podrían ser generadoras de una respuesta autoinmune que desencadena una reacción contra las proteínas básicas de los nervios, dando lugar al proceso de desmielinización.

Diagnóstico

El síndrome de Guillain-Barré no puede diagnosticarse con la administración de una única prueba. Se suele sospechar de su existencia cuando el paciente presenta los criterios diagnósticos de Asbury y Cornblath: una debilidad progresiva en más de un miembro y arreflexia osteotendinosa universal.

Por otra parte, existen otra serie de rasgos clínicos que apoyan el diagnóstico; la progresión de la debilidad, que la afectación sea relativamente simétrica; que se presenten signos y síntomas sensitivos leves; que el paciente presente una disfunción autonómica (taquicardia, hipertensión arterial o signos vasomotores); que exista una afectación de los nervios craneales (con debilidad facial en la mitad de los casos); y la ausencia de fiebre.

Aunque el cuadro clínico puede variar, el síndrome de Guillain-Barré es la causa actual más común de debilidad simétrica que se desarrolla en apenas unas horas. La parálisis progresiva, la insuficiencia respiratoria y las complicaciones cardiovasculares van a decantar el diagnóstico igualmente.

Otras manifestaciones clínicas pueden variar de un paciente a otro, como por ejemplo: tener fiebre al comienzo; que se de una pérdida sensorial severa y con dolor; que cese la progresión de la enfermedad sin recuperación o con secuelas permanentes significativas; que los esfínteres se vean afectados; y que haya lesiones en el sistema nervioso central.

El diagnóstico diferencial debe tener en cuenta los siguientes trastornos: enfermedades de las motoneuronas (como la poliomielitis viral aguda, la esclerosis lateral amiotrófica, etc.); polineuropatías (por ejemplo, la porfiria, otras formas del síndrome de Guillain-Barré, la enfermedad de Lyme, etc.); trastornos de la transmisión neuromuscular (como la miastenia gravis autoinmune o el botulismo); y otros trastornos musculares y metabólicos.

Síntomas y signos clínicos

Los síntomas iniciales en el síndrome de Guillain-Barré pueden implicar sensaciones anormales (parestesias) que se manifiestan de formas diversas, primero en una de las extremidades y más tarde en ambas, como por ejemplo: hormigueos, entumecimientos, adormecimientos o sensación de tener algo que camina debajo de la piel (formicación).

La debilidad muscular también está presente y suele iniciarse en los miembros inferiores, afectando después a otras zonas del cuerpo. Esta debilidad es, en ocasiones, progresiva y afecta a brazos, piernas, músculos respiratorios, etc., configurando el cuadro clínico típico del síndrome de Guillain-Barré. Los pares craneales también se ven afectados en un 25% de los pacientes, siendo la paresia facial bilateral el signo más característico.

La enfermedad sigue un curso que dura entre 3 y 6 meses, evolucionando en varias fases: la fase de progresión, la estabilización y la recuperación o regresión.

1. Fase de progresión

En la etapa de progresión, la persona experimenta los primeros signos y síntomas como el hormigueo y la parestesia en pies y manos, seguidas de la debilidad muscular que puede terminar en parálisis. Generalmente, suele comenzar en los pies o las piernas para después extenderse gradualmente al resto del cuerpo, provocando una parálisis facial o respiratoria.

Esta primera fase puede durar desde unas horas hasta tres o cuatro semanas y, dependiendo de la gravedad de los síntomas, puede requerir intervención médica urgente, debido al posible bloqueo de las vías respiratorias.

2. Fase de estabilización

Esta segunda etapa, conocida como fase de estabilización, comprende el final de la progresión de la enfermedad y el inicio de la recuperación clínica. En esta fase, los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré suelen estabilizarse; no obstante, pueden aparecer problemas como la hipertensión o hipotensión, taquicardia y algunas complicaciones como las úlceras por presión, coágulos de sangre o infecciones de orina.

La duración de la fase de estabilización es variable, pudiendo llegar a ser desde unos pocos días hasta varias semanas, o incluso meses. Con todo, cabe señalar que esta etapa puede estar ausente durante el curso de la enfermedad.

3. Fase de regresión o recuperación

Esta última etapa está comprendida entre el inicio de la recuperación y el final de la enfermedad. Durante la misma, los síntomas van disminuyendo poco a poco. A partir de esta última fase, si en el paciente persisten daños neurológicos ya pueden considerarse como secuelas permanentes.

Esta fase suele durar, aproximadamente, 4 semanas, aunque este tiempo varía de un sujeto a otro en función de la gravedad y extensión de las lesiones neurológicas, pudiendo alargarse durante meses.

Tratamiento

Es bastante probable que el síndrome de Guillain-Barré curse con un rápido deterioro, por lo que todos los pacientes de los que se sospeche la presencia de la enfermedad deben ser hospitalizados, y su función respiratoria ha de ser monitorizada. Del mismo modo, si el paciente presenta dificultades en la deglución, se le debe alimentar a través de una sonda estomacal.

En caso de que la persona presente parálisis respiratoria, será necesaria la asistencia mediante aparatos de ventilación mecánica. El manejo de la función respiratoria incluye la permeabilidad de las vías aéreas, la capacidad de la persona para toser y expectorar, la habilidad para tragar y la aparición de síntomas de hipoxemia (disminución del oxígeno en sangre) o hipercapnia (aumento del dióxido de carbono en sangre).

El tratamiento indicado para este trastorno incluye por un lado, la plasmaféresis, un procedimiento que consiste en depurar la sangre, esto es, extraer un volumen determinado de plasma sanguíneo para eliminar partículas y patógenos que intervienen en la respuesta inmune patológica; y por otro lado, la administración intravenosa de inmunoglobulinas, un tratamiento para sustituir las defensas de una persona cuando padece una enfermedad infecciosa o autoinmune.

Referencias bibliográficas:

  • Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barre syndrome. The Lancet, 366(9497), 1653 - 1666.
  • Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Síndrome de Guillain-Barré. Rev Neurol, 34(10), 966 - 976.