La encefalitis límbica es una extraña condición médica en la que se inflan varias partes del sistema límbico cerebral. La causa detrás de ello puede ser un tumor o alguna condición autoinmune, teniendo como consecuencia problemas psiquiátricos en el paciente.
Esta enfermedad ha sido de bastante interés en las últimas porque, si bien son muchas las enfermedades neurológicas que pueden presentar síntomas psiquiátricos, esta es la que más pasa desapercibida y su diagnóstico real se acaba haciendo un poco tarde, a veces diagnosticando de forma equivocada al paciente con esquizofrenia.
A continuación vamos a ver más a fondo la encefalitis límbica, sus tipologías, síntomas más comunes, diagnóstico y tratamientos actuales.
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¿Qué es la encefalitis límbica?
Como todas las encefalitis, la encefalitis límbica es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación del cerebro, en este caso las partes que configuran el sistema límbico. Esta enfermedad suele estar causada por problemas de autoinmunidad, es decir, el organismo entra en un extraño estado en el que el cuerpo produce anticuerpos contra sí mismo, en otras palabras, se ataca a sí mismo causando sintomatología variada, en especial áreas como el hipotálamo y el hipocampo.
La mayoría de los casos de encefalitis límbica son causados por enfermedad oncológica, algún tipo de cáncer que afecta de una u otra forma al cerebro causando un amplio repertorio de síntomas psiquiátricos. No obstante, sí que es cierto que hay algunos casos en los que no hay presencia de tumor alguno, siendo la probable causa de la encefalitis límbica algún trastorno autoinmune o infección.
La enfermedad fue descrita por primera vez por J. B. Brierley y colaboradores en 1960 evaluando tres casos de esta condición médica. En 1968 se descubriría el vínculo entre la encefalitis límbica y el cáncer, aunque hoy en día se tiene constancia de que no siempre es causada por enfermedades oncológicas. De hecho, se sabe de la existencia de diferentes subtipos de encefalitis límbica gracias a la detección de varios anticuerpos implicados, entre ellos los anti-Hu, los anti-Ma2 y los anti-NMDAR.
Clasificación de sus tipos
En función de si hay o no hay tumor que detrás de su aparición hablamos de dos tipos de encefalitis límbica: paraneoplásica y no-paraneoplásica. La encefalitis límbica paraneoplásica es aquella que es causada por algún tipo de cáncer o tumor y que puede ser tratada mediante la extirpación y eliminación de las células tumorales, mientras que la encefalitis límbica no paraneoplásica no se debe a un cáncer y suele ser causada por algún tipo de infección, trastorno autoinmune u otra condición médica no identificada.
Los tipos de cáncer más comunes que están detrás de la encefalitis límbica paraneoplásica son el cáncer de pulmón de células pequeñas, los tumores testiculares, el teratoma de ovario, el linfoma de Hodgkin y el cáncer de mama. Igualmente, dentro de las encefalitis límbicas podemos hablar de otra clasificación en función de si los anticuerpos que aparecen en esta enfermedad autoinmune atacan a antígenos intracelulares o atacan a los de superficie:
Anticuerpos de antígenos intracelulares
La más conocida es la encefalitis asociada a anticuerpos anti-Hu, asociada al cáncer de pulmón de células pequeñas y que es típica de fumadores con 50 o 60 años. También se encuentra en este grupo la encefalitis asociada al anti-Ma, de tumores de testíuclo en jóvenes o cáncer de pulmón o de mama en adultos mayores.
Anticuerpos de antígenos de superficie
Dentro de este grupo se encuentra la encefalitis de anticuerpos contra los canales de potasio, que no suele ser paraneoplásica, aunque en un 20% sí está asociada a enfermedades oncológicas, en especial el cáncer de pulmón de células pequeñas o a un timoma. También se encuentra la encefalitis mediada por anticuerpos anti-AMPA, más comunes en mujeres de 60 años, con cáncer de pulmón, mama o timoma.
Otro tipo de encefalitis muy interesante para la psiquiatría es la encefalitis límbica por anticuerpos contra los receptores NMDA o encefalitis anti-NMDAR. Esta se encuentra dentro de las mediadas por anticuerpos contra antígenos de superficie y pese a que hace relativamente poco tiempo que lleva identificada se está llegando a la conclusión que podría ser la más frecuente, además de que tiene mejor pronóstico que el resto de encefalitis paraneoplásicas.
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Sintomatología
La sintomatología propia de las encefalitis límbicas, tanto de las paraneoplásicas como no paraneoplásicas, puede aparecer en cuestión de días o semanas. Se considera que la presencia de déficits de memoria a corto plazo es la marca distintiva de la enfermedad, pero ocurre que en muchas ocasiones este signo pasa muy desapercibido o es directamente ignorado debido a que son otros tantos síntomas también propios de la patología que llaman más la atención en la clínica psiquiátrica:
- Dolor de cabeza
- Irritabilidad
- Problemas de sueño
- Cambios de personalidad
- Delirios
- Alucinaciones auditivas y visuales
- Paranoia
- Soliloquios
- Agitación psicomotriz
- Convulsiones
- Catatonía
- Discinesias orolinguales
- Anomias
- Psicosis
- Trastornos afectivos
- Ansiedad
- Síntomas obsesivo-compulsivos
- Pérdida de conciencia
- Coma
- Muerte
También puede pasar que no se evalúe la memoria a corto plazo del paciente porque éste llegue sedado a la consulta, probablemente tras haber sufrido convulsiones, psicosis o agitación general. Como no es posible administrarle una prueba de memoria a alguien que está bajo los efectos de un sedante esta prueba es omitida o dejada para más tarde en muchas ocasiones.
Diagnóstico
Como decíamos a pesar de que su signo distintivo son los problemas de memoria esta enfermedad resulta extremadamente difícil de diagnosticar, especialmente su modalidad no paraneoplásica. Como el resto de síntomas llaman más la atención y son de tipo psiquiátrico puede pensarse que lo que le ocurre al paciente es que tiene un trastorno mental más que una enfermedad neurológica, lo cual hace que el diagnóstico correcto tarde en llegar y, mientras tanto, el paciente está ingresado en un psiquiátrico pensándose que tiene esquizofrenia u otro trastorno psicótico.
Para poder detectar la encefalitis límbica es necesario que se hagan pruebas en las que se analice qué tipos de anticuerpos hay en el líquido cefalorraquídeo y si se el sistema inmune está atacando al organismo. Lamentablemente este tipo de pruebas no se suelen hacer como procedimiento rutinario y no se dispone todavía de pruebas de algunos de los auto-anticuerpos implicados en la enfermedad no están disponibles en el mercado.
También ocurre que muchos pacientes con encefalitis límbica son inicialmente diagnosticados con encefalitis por el virus del herpes puesto que tanto la límbica como la vírica comparten síntomas y al no disponerse de pruebas de anticuerpos en muchas ocasiones se presupone que está causada por el herpes simplex.
Tratamiento
En el caso de las encefalitis límbicas paraneoplásicas el tratamiento consiste generalmente en inmunoterapia y extracción del tumor, siempre y cuando sea posible. En este tipo de encefalitis la recuperación solo se dará cuando se haya eliminado el tumor.
En cuanto a la vía farmacológica y también aplicada a otras encefalitis tenemos la inmunoglobulina intravenosa, la plasmaféresis, los corticosteroides, la ciclofosfamida y el rituximab.
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