Una enfermedad rara con tratamiento eficaz. Wikimedia Commons.

A pesar de que en su mayoría las enfermedades raras apenas tienen tratamientos realmente eficaces y específicos para ellas, en algunos casos aún si la prevalencia es baja y a pesar de no saberse exactamente cómo funcionan la medicina ha encontrado metodologías eficaces para combatirlas.

Un ejemplo de ello es la encefalopatía de Hashimoto, de la cual vamos a hablar a lo largo de este artículo.

Encefalopatía de Hashimoto: ¿qué es?

La encefalopatía de Hashimoto es una enfermedad neurológica y de base autoinmune considerada rara, vinculada también al sistema endocrino al encontrarse asociada a alteraciones tiroideas.

Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una encefalopatía en la que resultan característicos una desconexión del sujeto para con su entorno y alteraciones de conciencia (que pueden llegar a provocar el coma del paciente) y confusión, junto con un deterioro cognitivo de carácter generalmente progresivo en el que además tienden aparecer alteraciones de la conducta, cambios de personalidad y alteraciones de funciones como la memoria o el lenguaje.

Si bien su prevalencia exacta es desconocida, se estima en alrededor de 2,1 casos por cada 100000 habitantes y resulta entre cuatro y cinco veces más habitual en mujeres que en hombres. En muchos casos puede aparecer en sujetos con problemas tiroideos de base, aunque otras personas con historial de enfermedades autoinmunes previas o en pacientes diabéticos inmunodependientes.

Síntomas

Resulta habitual que se presenten alteraciones a nivel cardiovascular como arritmias y bradicardias, así como hipotensión arterial. También pueden aparecer cefaleas, ataxia, hipotonía, crisis convulsivas, problemas de sueño o alteraciones de la sensopercepción.

A nivel psiquiátrico en ocasiones también se observan episodios semejantes a brotes psicóticos o demencia, así como labilidad emocional y alteraciones del estado ánimo. En ocasiones los síntomas se asemejan a los propios de un accidente cerebrovascular.

Esta alteración puede aparecer de diferentes maneras, sea con un curso insidioso y progresivo, en forma de brotes o bien en un único episodio a nivel agudo. Algunas de las alteraciones propias de esta enfermedad se asemejan en algunos casos a otras condiciones con las que puede llegar a confundirse, como por ejemplo un hipotiroidismo o una diabetes tipo 1 muy descompensadas.

El hecho de que además ambos trastornos pueden existir comórbidamente con la encefalopatía de Hashimoto hace que resulte recomendable tener precaución en el momento del diagnóstico.

A este suele llegarse después de haber descartado la presencia de otros problemas del sistema nervioso central, enfermedades metabólicas o tumores que expliquen mejor la sintomatología, y tras confirmarse la existencia de anticuerpos antitiroideos.

Dos subtipos

La encefalopatía de Hashimoto puede presentarse de múltiples maneras, destacando dos tipos de presentación principal.

La primera de ellas tiene un inicio insidioso y un carácter progresivo y recurrente, generador de vasculitis y edemas cerebrales. En este caso existen lesiones en los vasos sanguíneos del cerebro, lo cual y junto a la hipoperfusión o disminución de la cantidad de sangre que llega al encéfalo hacen pensar en síntomas propios de un ictus.

Otra de las presentaciones más habituales aparece directamente como encefalopatía de tipo progresivo y parece vincularse en mayor medida al paso de los anticuerpos al cerebro, generando lesiones al propio tejido neuronal.

Causas

Las causas exactas de la encefalopatía de Hashimoto y el cómo se desencadena la enfermedad no es algo por completo conocido, si bien sí se ha observado en la mayoría de los casos la presencia de anticuerpos antitiroideos. Dicho de otro modo, en casi todas las personas en las que se ha visto esta enfermedad se ha observado que el sistema inmune ha creado anticuerpos que atacan a las hormonas que salen de las tiroides.

La presencia de dichos anticuerpos suele considerarse imprescindible para el diagnóstico. Y concretamente se han observado como especialmente frecuente la presencia anticuerpos anti-peroxidasa y los antitiroglobulina.

Aunque el hecho de que esta enfermedad se encuentre vinculada con el sistema tiroideo puede hacer pensar en personas con hipo o hipertiroidismo, lo cierto es que gran cantidad de sujetos tenían niveles normales de hormona tiroidea antes de la aparición de la encefalopatía de Hashimoto.

Eso sí, la presencia de alteraciones tiroideas (concretamente hipotiroidismo) podría complicar la severidad de los síntomas al estar la hormona tiroidea ya de base en baja proporción. Se considera factor de riesgo haber tenido enfermedades autoinmunes previas como lupus sistémico eritematoso, y en algunas casos alteraciones metabólicas como diabetes tipo 1.

También se especula con que pueden generarse anticuerpos autoantígenos dentro del endotelio vascular del encéfalo, de manera que el sistema inmune acaba provocando lesiones en el tejido cerebral.

Tratamiento de esta enfermedad

A pesar de que la encefalopatía de Hashimoto en una enfermedad complicada, a menudo los pacientes suelen tener una buena respuesta y mostrar gran mejoría ante la corticoterapia o administración de corticoides, generalmente esteroides, durante varios días.

Si bien esta terapia suele tener como resultado una mejoría completa o casi completa, en caso de que ello no funcione se buscará aplicar un tratamiento inmunosupresor que elimine la actividad del sistema inmune sobre la hormona tiroidea.

Ahora bien, la presencia de daños cognitivos puede ser persistente en alrededor de un 25% de casos, y es aconsejable mantener un seguimiento cuidadoso del caso dado que no es infrecuente que existan recaídas.

Además del tratamiento del problema autoinmune de base que genera la inflamación y alteración de tejidos además de la destrucción de los productos de la tiroides, resultará imprescindible tratar las diferentes complicaciones y síntomas que se presente en cada caso. Por ejemplo, en caso de crisis convulsivas será necesario tratarlo diferencialmente.

Más allá de lo médico, también podrá ser necesaria la aplicación de terapia ocupacional y rehabilitación o estimulación cognitiva con el fin de fortalecer, optimizar o ayudar a recuperar funciones neuropsicológicas que hayan podido alterarse. También puede ser necesaria la psicoterapia, tanto para tratar sintomatología psiquiátrica como la afectación psicológica que pueden generar las dificultades causadas por esta enfermedad.

Referencias bibliográficas:

  • Mantilla, S.R., Guerrero, A., Montoya, L.E., Giraldo, K y Aguirre, H.D. (2018). Encefalopatía de Hashimoto: reporte de caso y revisión de literatura. Neurología Argentina.
  • Pinedo-Torres, I. y Paz-Ibarra, J.L. (2018). Conocimientos actuales en encefalopatía de Hashimoto: revisión de la literatura. Medwave, 18 (6).
  • Singh, K. & Kashyap, S. (2003). Hashimoto’s encephalopathy. The Lancet: 361.