Síndrome de Landau-Kleffner: síntomas, causas y tratamiento

Aunque generalmente no nos damos cuenta de ello, todos y cada uno de nosotros lleva a cabo una gran cantidad de procesos cognitivos de alta complejidad. Y es que actividades y habilidades que generalmente damos por sentado e incluso por sencillas requieren de una gran cantidad de interacciones entre diferentes regiones cerebrales que manejan distintos tipos de información. Un ejemplo de ello es el habla, cuyo desarrollo nos resulta de gran utilidad a la hora de comunicarnos y adaptarnos a la vida en sociedad.

Sin embargo, existen diferentes trastornos, enfermedades y lesiones que pueden generar importantes complicaciones a la hora de desarrollar y mantener dicha habilidad. Es el caso del síndrome de Landau-Kleffner, una enfermedad poco frecuente de la cual vamos a hablar en este artículo.

• Artículo relacioado: "Las diferencias entre síndrome, trastorno y enfermedad"

Síndrome de Landau-Kleffner: descripción y síntomas

El síndrome de Landau-Kleffner es una rama y poco frecuente enfermedad neurológica de aparición en niños, caracterizada por la aparición de una afasia progresiva como mínimo a nivel receptivo que aparece por lo general vinculada a alteraciones electroencefalográficas, que generalmente se asocian al padecimiento de crisis epilépticas. De hecho, también es llamada afasia epiléptica, afasia epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo.

Uno de los síntomas de esta afección es la aparición de la ya citada afasia, que puede ser comprensiva (es decir hay problemas en la comprensión del lenguaje), expresiva (en la producción de este) o mixta, tras un periodo de tiempo en que el desarrollo del lenguaje era normativa para la edad del menor. De hecho, el niño puede perder repentina o progresivamente las capacidades previamente adquiridas. Lo más habitual es que se presenten problemas de tipo comprensivo, perdiéndose la capacidad de entender el lenguaje y pudiendo llevar incluso al mutismo.

Otro de los síntomas más habituales u que de hecho se relaciona con la aparición de la afasia (y que de hecho explica en gran medida las alteraciones que la generan) es el padecimiento de crisis epilépticas, existiendo estás en un prácticamente tres cuartos de los afectados. Estas crisis pueden ser de cualquier tipo, y pueden aparecer tanto de manera unilateral como bilateral tanto en una zona del cerebro como a nivel generalizado.

Lo más habitual es que a crisis epiléptica aparezca en o afecte al lóbulo temporal, suelen activarse durante el sueño lento y tienden a generalizarse al resto del encéfalo. También existen casos en que no se presentan, o al menos no a nivel clínico.

También pueden y suelen aparecer de manera secundaria, si bien no es algo definitorio del trastorno en sí, problemas a nivel conductual: irritabilidad, ira, agresividad y agitación motora, así como rasgos autistas.

Los síntomas de esta enfermedad pueden aparecer a cualquier edad entre los 18 meses y los 13 años, si bien es más habitual entre los tres-cuatro y los siete años de edad.

• Quizás te interese: "Afasias: los principales trastornos del lenguaje"

Causas de este trastorno

La causas de esta poco habitual enfermedad siguen a día de hoy sin estar claras, si bien existen diversas hipótesis al respecto.

Una de ellas baraja la posibilidad de estar ante una alteración de tipo genético, concretamente producto de mutaciones del gen GRIN2A.

Otras hipótesis, que no tienen porqué contravenir la anterior, indican que el problema puede derivarse de una reacción o alteración del sistema inmune de los menores, e incluso deberse a infecciones como la del herpes

Curso y pronóstico

El curso del síndrome de Landau-Kleffner suele ser progresivo y fluctuante, pudiendo desaparecer parte de la sintomatología con la edad.

En lo que respecta al pronóstico, puede variar enormemente en función del caso. por lo general desapareciendo parte de la sintomatología (concretamente la epilepsia suele desaparecer durante la adolescencia), si bien los problemas afásicos pueden permanecer a lo largo de toda la vida del sujeto.

La recuperación completa puede darse en alrededor de un cuarto de los casos siempre y cuando sean tratados. Es mucho más frecuente sin embargo que queden pequeñas secuelas y dificultades en el habla. Por último alrededor de un cuarto de los pacientes puede tener secuelas graves.

Por norma general, cuanto más temprano sea el inicio de ella síntomas peor el pronóstico y mayor la posibilidad de secuelas, no solo debido al problema en sí sino a la falta de desarrollo de la habilidades comunicativas durante el crecimiento.

Tratamiento

El tratamiento de esta enfermedad requiere de un enfoque multidisciplinar, debiéndose tratar desde diferentes disciplinas las problemáticas presentadas.

Las alteraciones de tipo epiléptico, si bien suelen desaparecer con la edad, requieren de un tratamiento a nivel médico. Generalmente se emplea para ello fármacos antiepilépticos, como la lamotrigina. También esteroides y la hormona adrenocorticotropa se han visto efectivos, así como las inmunoglobulinas. La estimulación del nervio vago también se ha utilizado en ocasiones. En algunos casos puede ser necesaria la cirugía.

En lo que respecta a la afasia, va a ser necesario un profundo trabajo a nivel de logoterapia, y terapia de lenguaje. En algunos casos puede ser necesario realizar adaptaciones curriculares o incluso emplear escuelas de educación especial. Los problemas de conducta y alteraciones psicológicas deberán ser también trabajados diferencialmente.

Por último, la psicoeducación tanto del menor como también de sus padres y entorno pueden favorecer un mejor desarrollo del menor y una mayor comprensión y habilidad para hacer frente a la enfermedad y las complicaciones que puede generar en el día a día.

Referencias bibliográficas:

• Aicardi, J. (1999). El síndrome de Landau-Kleffner. Rev Neurol.,29: 380-5.
• Asociación Síndrome de Landau-Kleffner (s.f.). ¿Qué es el SLK?. [Online]. Disponible en: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957).Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. y Correa, A. (1997). Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner). Aportación de 10 casos. Anales Españoles de Pediatría, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. y Pozo, D. (2005). El síndrome de Landau-Kleffner. Presentación de dos casos. Revista Cubana de Pediatría, 77 (2).