Síndrome del área motora suplementaria: características, síntomas y causas

El área motora suplementaria es una región localizada en el lóbulo frontal del cerebro, encargada de funciones como el inicio, la preparación y la coordinación de acciones motoras, así como de otros procesos relacionados con el lenguaje.

Cuando se extirpa una parte de esta área cerebral o se lesiona, se puede producir el síndrome del área motora suplementaria. En este artículo te explicamos qué es y cuáles son las principales características del síndrome del área motora suplementaria y de la región cerebral que se ve afectada por el mismo. También te relatamos los signos y síntomas clínicos que provoca, y cómo realizar un diagnóstico diferencial de este trastorno.

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El área motora suplementaria: características, ubicación y funciones

Para entender en qué consiste el síndrome del área motora suplementaria, primero debemos ahondar en las características y las principales funciones de una región del cerebro tan importante como el área motora suplementaria.

Esta región cerebral está localizada en la cara medial de lóbulo frontal. Se extiende, posteriormente, hasta la corteza motora primaria e, inferiormente, hasta el giro cingulado. Pertenece al área 6 de Brodmann y forma parte de la corteza motora, y más concretamente, de la corteza motora secundaria (junto con el área premotora).

Los investigadores han dividido el área motora suplementaria, al menos, en dos partes diferenciadas: el área motora presuplementaria, que se encargaría de iniciar los movimientos como respuesta a los estímulos externos y ambientales; y el área motora suplementaria en sí misma, entre cuyas funciones está la de gestionar el comienzo de secuencias motoras voluntarias generadas internamente.

El área motora suplementaria es, como comentamos, una región clave para iniciar acciones motoras, pero también tiene un papel importante en la motivación necesaria para que se produzca el movimiento. Esto ocurre también con los procesos implicados en el habla, ya que la activación de esta área también resulta imprescindible para iniciar actos de comunicación verbal.

Por otra parte, la activación del área motora suplementaria se produce cuando se llevan a cabo secuencias motoras complejas que requieren de movimientos finos y precisos (p. ej. coser a mano o dibujar). Además, en diversos estudios se ha podido comprobar que esta área también se activa cuando imaginamos que estamos realizando un movimiento concreto, aunque luego no se lleve a la práctica.

En los estudios llevados a cabo con sujetos que han sufrido lesiones en esta área cerebral se ha comprobado que, cuando el daño ocurre en el área motora suplementaria izquierda, suele producirse una afasia transcortical motora , que se caracteriza por un déficit en la comprensión de lenguaje, tanto verbal como escrito, aunque, por otra parte, el paciente mantiene cierta fluidez verbal.

Otro de los trastornos relacionados con un daño en esta región del cerebro y del que hablaremos a lo largo del artículo es el síndrome del área motora suplementaria. Veamos en qué consiste.

¿Qué es el síndrome del área motora suplementaria?

El síndrome del área motora suplementaria es un trastorno que se produce por la resección quirúrgica o la lesión de la región cerebral que lleva su nombre. Fue Laplane, quien en 1977 describió la evolución clínica del síndrome del área motora suplementaria en pacientes que habían dicha cirugía resectiva.

Este investigador observó que las lesiones en el área motora suplementaria producían un síndrome característico que evoluciona en tres etapas:

1. Tras la cirugía y la resección del área motora suplementaria

El paciente, inmediatamente después de la cirugía y la resección del área motora suplementaria, experimenta acinesia global (más pronunciada en el lado contralateral) y arresto del lenguaje.

2. A los pocos días de la recuperación

El paciente, a los pocos días de la recuperación tras la cirugía, experimenta una reducción severa de la actividad motora espontánea en el lado contralateral, parálisis facial y reducción del habla espontánea.

3. Tiempo después de la cirugía

Tiempo después de producirse la cirugía resectiva, el paciente tendrá secuelas a largo plazo que incluyen la alteración de los movimientos finos y precisos de las manos, como los movimientos alternantes, sobre todo en tareas complejas.

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Características y principales síntomas

La característica principal del síndrome del área motora suplementaria es su carácter transitorio y su reversibilidad completa, que puede producirse en un plazo que, por lo general, es inferior a 6 meses. El paciente recupera los movimientos automáticos antes que los voluntarios, algo lógico si se tiene en cuenta que en el área motora suplementaria predomina la gestión de movimientos generados internamente (sin estimulación externa), respecto a las acciones motoras iniciadas a partir de estímulos externos.

La recuperación del paciente se basa en los mecanismos de plasticidad neuronal que facilitan la transferencia de información del área motora suplementaria a su homóloga contralateral. Con todo, el paciente va a experimentar signos y síntomas clínicos que van a perdurar lo que tarde en completarse la recuperación.

El síndrome del área motora suplementaria genera crisis comiciales, que provocan posturas tónicas que incluyen la flexión del codo contralateral, la abducción del brazo con rotación externa del hombro, así como desviación cefálica y ocular. Estas crisis epilépticas suelen durar unos segundos (entre 5 y 30) y se caracterizan por ser bastante frecuentes, sin auras, con un inicio y un final súbitos, amén de predominar durante el sueño del paciente y cuando vocaliza.

La afasia transcortical motora se da prácticamente en el total de los casos en los que se produce la lesión en el hemisferio dominante, y en varios estudios, se ha puesto de relieve que la mayoría de pacientes también presenta hemiparesia severa con negligencia motora.

Los trastornos del lenguaje en las personas afectadas del síndrome del área motora suplementaria presentan las siguientes características:

• Lenguaje hipofluente, con disnomia y enlentecimiento (cuya causa es la anomia transcortical motora).
• La repetición y la comprensión están preservadas.
• Lenguaje telegráfico.
• Raramente, se producen parafasias.
• En ocasiones, puede haber ecolalia y perseveración.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de pacientes con síndrome del área motora suplementaria (SAMS) se suele realizar con personas que presentan déficit motor en el postoperatorio inmediato y lesiones del tracto corticoespinal, que se caracteriza por un aumento de los reflejos de estiramiento muscular, a diferencia de lo que ocurre en el SAMS.

En algunos casos, el déficit motor podría considerarse como una negligencia motora, más que una hemiparesia, ya que muchas veces los estímulos verbales obtienen una respuesta motora del hemicuerpo afectado. La recuperación del SAMS incluye la participación del hemisferio no lesionado, en el cual el SAMS adopta un rol preponderante para comenzar el reaprendizaje de los movimientos.

Referencias bibliográficas:

• Krainik A et al. Postoperative speech disorder after medial frontal surgery. Role of the supplementary motor area. Neurology 2003; 60: 587-94.
• Nachev, P., Kennard, C., & Husain, M. (2008). Functional role of the supplementary and pre-supplementary motor areas. Nature Reviews Neuroscience, 9(11), 856.
• Rajshekhar, U. B. V. (2000). Post operative supplementary motor area syndrome: clinical features and outcome. British journal of neurosurgery, 14(3), 204-210.