Una de las definiciones del lenguaje es la de capacidad propia del ser humano que utiliza para expresar pensamientos y sentimientos por medio de la palabra. Por desgracia, existen casos en los que esta habilidad se ve truncada. Uno de estos casos son las afasias, las cuales son conocidas por inhabilitar a las personas para la el habla.

Un tipo de afasia poco frecuente es la afasia progresiva primaria (APP) la cual se caracteriza por una degeneración progresiva de la capacidad del habla en pacientes que mantienen relativamente íntegras el resto de sus habilidades cognitivas, instrumentales o conductuales.

Causas de la afasia progresiva primaria

La afasia progresiva primaria (APP), también llamada afasia de Mesulam, es una enfermedad neurodegenerativa que se materializa en una patología del dominio lingüístico.

Esta se desarrolla de manera gradual y se da en personas que no sufren ninguna otra alteración en las demás áreas cognitivas, ni experimentan alteraciones del comportamiento o ven limitado la realización de sus actividades cotidianas.

Durante los primeros de desarrollo de la enfermedad el paciente es completamente autónomo en cuanto a la consecución de cualquier tarea, sin embargo el curso degenerativo de esta patología conduce finalmente a la demencia generalizada.

Al contrario de lo que ocurre con las afasias secundarias, las afasias primarias parecen no tener un origen o causa concreta. Aún así, ciertos estudios han intentado detectar la presencia de patrones de atrofia asociados a esta afasia. Mediante el uso de resonancias magnéticas se han observado atrofias características de cada una de los tipos de afasia:

  • Atrofia frontal inferior e insular izquierda en la APP gramatical
  • Atrofia temporal anterior bilateral con predominio izquierdo en la variante semántica
  • Atrofia temporoparietal izquierda en la variante logopénica

Tipos de afasia progresiva primaria

Los investigadores en este campo detallan tres variantes de este tipo de afasia en las que, como se menciona en el apartado anterior, a cada una de ellas se le asocia un patrón anatómico funcional.

Estas variantes son la agramatical/no fluente, la variante semántica y la variante logopénica.

1. Variante agramatical

Esta variante se caracteriza por presentarse en forma de habla muy dificultosa y una producción completamente agramática.

Para aclarar este concepto, cabe señalar que el agramatismo consiste en la emisión de frases cortas con una estructura muy simple; omitiendo las expresiones funcionales, que son aquellas que sirven de nexo entre las palabras.

El primer síntoma de la enfermedad tiende a ser la dificultad en la planificación del habla. La cual comienza a volverse lenta y muy laboriosa.

Ciertos errores gramaticales no muy importantes se pueden detectar de forma temprana mediante la aplicación de pruebas de producción oral. En las que los paciente con APP generalmente cometen algún error en frases con una construcción gramatical compleja.

2. Variante semántica

También denominada demencia semántica, en la cual el paciente presenta enormes dificultades a la hora de nombrar cualquier objeto o cosa; presentando un desempeño normal en el resto de funciones lingüísticas, al menos al inicio de la enfermedad.

Durante el transcurso de la enfermedad la memoria semántica se deteriora de forma gradual, mientras aparecen otras dificultades en la comprensión del significado de los objetos. Estas dificultades a la hora de identificar y acceder al conocimiento se dan con independencia de la modalidad sensorial en la que se presenten los estímulos.

Generalmente se da una disminución paulatina del conjunto de conocimientos que el paciente tiene sobre el mundo que le rodea.

3. Variante logopénica

Es considerada la variante menos común de las tres, la cual presenta dos rasgos característicos:

  • Dificultad en el acceso al vocabulario
  • Errores en la repetición de frases

La forma más clara para ejemplificar este tipo de afasia la de representarla como la sensación constante de “tener algo en la punta de la lengua”. El paciente no sufre de un agramatismo, sino que encuentra dificultades recurrentes a la hora de encontrar las palabras que busca; presentando, además, errores de tipo fonológico.

Este último punto hace sospechar que los paciente que padecen de afasia progresiva primaria también presentan un deterioro en el almacén fonológico; puesto que la comprensión de palabras aisladas y frases cortas es correcta, pero aparecen dificultades a la hora de interpretar frases largas.

Diagnóstico: criterios de Mesulam

Existen dos etapas diferenciadas a la hora de realizar un diagnóstico de afasia progresiva primaria:

  1. Los pacientes deben reunir las características de Mesulam para la APP sin considerar ninguna variante específica.
  2. Una vez diagnosticada la APP se pasará a determinar de qué variante se trata mediante la evaluación de los procesos cognitivos lingüísticos.

Criterios Mesulam para la APP

Estos criterios descritos por Mesulam en el 2003 tienen en cuenta tanto los criterios de inclusión diagnóstica como los de exclusión. Estos criterios son los siguientes:

  • El lenguaje se convierte en un habla en lenta y progresiva. Tanto a la hora de nombrar objetos, como en la sintaxis o en la comprensión oral.
  • Resto de actividades y funciones que no impliquen competencias comunicativas intactas.
  • Afasia como déficit más destacado al inicio de la enfermedad. Aunque el resto de funciones psicológicas pueden verse afectadas durante el transcurso de esta, el lenguaje es el más dañado desde el inicio.
  • La APP se descarta si hay presencia de ictus, tumores o traumatismos relacionados con la afasia en el historial del paciente.
  • Si hay cambios comportamentales extraños y más evidentes que la alteración afásica se descarta la APP.
  • Si existen alteraciones importante en la memoria episódica, memoria no verbal o en los procesos visoespaciales no se considerará APP.
  • Ante la aparición de síntomas parkinsonianos como rigidez o temblor se descarta a APP.

Tratamiento

No existe una cura o medicación para la APP. Sin embargo, existen terapias logopédicas que ayudan a mejorar y mantener la capacidad de comunicación del paciente.

Estas terapias focalizan en esfuerzo de la persona en compensar el deterioro de las habilidades lingüísticas. De esta forma, aunque no se puede detener la evolución de la enfermedad, sí se puede controlar la afección.

Evolución y pronóstico

Aunque la APP puede darse en un amplio rango de edad, es más probable que se dé en personas de entre 50 y 70 años. Como se ha mencionado anteriormente, por ahora no existe una cura para la APP, por lo que pronóstico de esta enfermedad es algo desmoralizador.

Una vez que la enfermedad se ha establecido, este trastorno afásico tiende a progresar de forma que acaba derivando en casos graves de mutismo. Pero a diferencia de otras demencias el paciente se vuelve dependiente de forma mucho más tardía.

En cuanto a la presencia de otros déficits adicionales, el lenguaje es la única manifestación clínica o, al menos, la más predominante. Pero si se dan casos de otras alteraciones a nivel cognitivo, conductual, extrapiramidal, etc. Sin embargo se desconoce con qué asiduidad llegan a aparecer demencias generalizadas durante el transcurso de la enfermedad.