El Síndrome de West es una condición médica que se caracteriza por la presencia de espasmos epilépticos durante la primera infancia. Tal como ocurre en otros tipos de epilepsia, el Síndrome de West sigue un patrón específico durante los espasmos, así como en la edad a la que se presentan.
A continuación explicamos qué es el Síndrome de West, cuáles son los principales síntomas y causas, cómo se detecta y cuáles tratamientos son los más frecuentes.
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¿Qué es el Síndrome de West?
El Síndrome de West se define técnicamente como una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad. Esto quiere decir que se asocia a crisis epilépticas que se originan en el encéfalo, lo que al mismo tiempo contribuye a su progresión. Se dice que es un síndrome dependiente de la edad porque se presenta durante la primera infancia.
A grandes rasgos se trata de grupos de movimientos rápidos y bruscos que suelen iniciar en el transcurso del primer año de vida. Específicamente entre los primeros tres y los ocho meses. Con menos frecuencia se ha presentado también en el transcurso del segundo año. Por lo mismo, el Síndrome de West es también conocido como síndrome de espasmos infantiles.
En tanto que se caracteriza por la presencia de patrones compulsivos repetitivos, y también por una actividad electroencefalográfica determinada, se ha definido también como un “síndrome epiléptico electroclínico”.
Está condición se describió por primera vez en el año de 1841, cuando el médico cirujano de origen inglés William James West estudió el caso de su propio hijo de 4 meses de edad.
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Principales causas
En inicio, las crisis suelen presentarse de manera aislada, con pocas repeticiones y corta duración. Por la misma razón es común que el Síndrome de West se identifique cuando ya ha avanzado.
Una de las principales causas que se han encontrado para el Síndrome de West es la hipoxia-isquémica, aunque esto puede variar. En cualquier caso las causas del síndrome se han asociado con antecedentes prenatales, neonatales y postnatales.
1. Prenatales
El Síndrome de West puede provocarse por distintas anomalías cromosómicas. También por neurofibromatosis, algunas infecciones y enfermedades metabólicas, así como por hipoxia-isquémica, entre otras causas que tienen lugar en el periodo anterior al nacimiento.
2. Perinatales
Puede provocarse también por una encefalopatía hipóxica-isquémica, por necrosis selectiva neural o por hipoglucemia, entre otras condiciones médicas que tienen origen en el periodo que va de la semana 28 de gestación al séptimo día de nacimiento.
3. Postnatales
El Síndrome de West también se ha relacionado con distintas infecciones que ocurren a partir de que el niño nace y en el desarrollo de la primera infancia, como meningitis bacteriana o abscesos cerebrales. Así mismo se ha relacionado con hemorragias, traumatismos y la presencia de tumores cerebrales.
Síntomas más comunes
El Síndrome de West se presenta de manera típica por una flexión repentina (hacia adelante), acompañada de rigidez corporal que afecta por igual los brazos y las piernas de ambos lados (esto se conoce como una “forma tónica”). En ocasiones se presenta con los brazos y las piernas lanzándose hacia adelante, lo que se llama “espasmos extensores”.
Si los espasmos se presentan mientras el niño está acostado, el patrón típico es la flexión de rodillas, brazos y cabeza hacia adelante.
Aunque pueden ocurrir espasmos únicos, sobre todo en las primeras fases del desarrollo del síndrome, las crisis epilépticas suelen durar uno o dos segundos. Luego puede seguir una pausa, e inmediatamente un espasmo más. En otras palabras, suelen ocurrir de manera repetida y frecuente.
Diagnóstico
Esta condición puede afectar el desarrollo del bebé en distintas áreas, así como causar mucha impresión y angustia a sus cuidadores, por lo que es importante conocer sobre su diagnóstico y tratamientos. Actualmente hay varias opciones para controlar los espasmos y mejorar la actividad electroencefalográfica de los pequeños.
El diagnóstico se realiza por medio de una prueba electroencefalográfica que pueda demostrar o descartar la presencia de “hipsarritmia”, que son los patrones desorganizados de la actividad eléctrica en el cerebro.
En ocasiones estos patrones pueden ser visibles sólo durante el sueño, por lo que es común que el electroencefalograma se realice en distintos momentos y se acompañe con otras pruebas. Por ejemplo, escaneos cerebrales (imágen de resonancia magnética), pruebas sanguíneas, pruebas de orina, y en ocasiones, pruebas del líquido cefalorraquídeo, que permitan ubicar la causa del síndrome.
Principales tratamientos
El tratamiento más común es el farmacológico. Existen estudios que sugieren que el Síndrome de West suele responder de manera favorable al tratamiento por antiepilépticos, como el Vigabatrin (conocido como Sabril). Este último inhibe la disminución del ácido gamma-aminobutírico (GABA), el principal inhibidor del sistema nervioso central. Cuando la concentración de dicho ácido disminuye puede acelerarse la actividad eléctrica, por lo que estos fármacos ayudan a regularla. El mismo sentido se utilizan nitrazepam y epilim.
Así mismo pueden utilizarse corticosteroides, como hormonas adrenocorticotropa, tratamiento que resulta ser muy eficaz para disminuir las crisis y la hipsarritmia. Tanto los corticosteroides como los antiepilépticos se utilizan con un control médico importante debido a la alta posibilidad de desarrollar efectos adversos importantes.
Los tratamientos pueden ser más o menos prolongados dependiendo de la forma en la que se presenta el síndrome en casa caso. En el mismo sentido, los episodios epilépticos pueden tener distintas consecuencias, especialmente en el desarrollo del sistema nervioso.
Pueden verse afectas distintas las habilidades relacionadas con el desarrollo psicomotor y algunos procesos cognoscitivos. Así mismo cabe la posibilidad de que los pequeños desarrollen otros tipos de epilepsia en otros periodos de la infancia. Estos últimos también pueden seguir un tratamiento específico según la forma en la que se presentan.
Referencias bibliográficas:
- Epilepsy Action (2018). West syndrome (infantile spasms). Recuperado 29 de junio de 2018. Disponible en https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos. Revista de Neurología, 52(2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. y Pozo Alonso, D. (2002). Síndrome de West: Etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Revista Cubana de Pediatría. 74(2): 151-161.
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