Nuestro cerebro se encarga de planificar, coordinar y ejecutar los movimientos necesarios para llevar a cabo las actividades cotidianas, y lo hace, principalmente, a través del área motora primaria.
En esta región cerebral se encuentran algunas de las células de mayor tamaño de nuestro sistema nervioso, las células de Betz; un tipo de neurona piramidal gigante que se encarga de transmitir las órdenes motoras a través de impulsos nerviosos que viajan desde la neocorteza hasta la médula espinal.
En este artículo te explicamos qué son las células de Betz, cuáles son sus principales características, dónde se ubican, y en qué procesos patológicos están implicadas.
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Células de Betz: definición y características
Las células de Betz son algunas de las neuronas motoras más grandes del sistema nervioso humano, y reciben su nombre del científico ucraniano Vladimir A. Betz, quien describió este tipo de células nerviosas a finales del siglo XIX. Estas células de tipo piramidal tienen un tamaño gigante (en comparación con la mayoría de neuronas) y están ubicadas en la materia gris de la corteza motora primaria, una región cerebral encargada, junto con otras áreas adyacentes, de planificar y ejecutar los movimientos musculares.
Las neuronas de Betz se caracterizan por tener grandes somas y dendritas basilares extensas. Estas dendritas son significativamente mayores que las de otras neuronas piramidales superficiales y profundas. Las dendritas apicales y el soma de estas células están orientadas a lo largo de un eje vertical, lo que puede contribuir al procesamiento columnar en la corteza motora primaria. Además, los somas de las células de Betz tienen una forma heterogénea, incluidos cuerpos celulares piramidales, triangulares y en forma de huso.
Estas neuronas motoras envían sus axones a través del tracto corticoespinal hasta el asta anterior de la médula espinal, donde contactan con la motoneurona inferior. Si bien las células de Betz tienen una dendrita apical típica de las neuronas piramidales, poseen más ejes dendríticos primarios, y estos no dejan el soma solo en ángulos basales, sino que se ramifican desde casi cualquier punto de forma asimétrica.
Las dendritas perisomáticas y basales de las neuronas de Betz se proyectan en todas las capas corticales, pero la mayoría de sus proyecciones horizontales pueblan las capas V y VI, algunas de las cuales alcanzan la materia blanca. Según un estudio, las células de Betz representan aproximadamente el 10% de la población total de células piramidales en la capa Vb de la corteza motora primaria humana.
La corteza motora primaria
Las células de Betz se localizan en la capa V de la corteza motora primaria. Esta capa contiene este tipo de neuronas piramidales gigantes, encargadas de enviar sus largos axones a los núcleos motores contralaterales de los nervios craneales y a las neuronas motoras inferiores ubicadas en el asta ventral de la médula espinal.
Los axones de las neuronas de Betz forman parte del tracto corticoespinal, y aunque estas células nerviosas no componen la salida motora completa de la corteza, son las responsables de proporcionar un marcador claro para la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann). Esta región del cerebro contiene un mapa topográfico de los músculos de nuestro cuerpo, en el que la cabeza está representada lateralmente, la pierna medialmente y el resto de partes en posiciones intermedias.
Las células de Betz se encuentran solitarias o en pequeños grupos de tres a cuatro neuronas, especialmente en la parte dorsal de la corteza motora primaria. El tamaño de los cuerpos celulares de estas neuronas disminuye continuamente a lo largo de un gradiente mediolateral. Esta reducción de tamaño parece estar relacionada con la somatotopía motora: las células más grandes se encuentran en la región de representación de pies y piernas, donde los axones eferentes se proyectan más lejos a lo largo del tracto corticoespinal.
Cabe destacar que las células de Betz se encuentran en la corteza motora de todos los primates y, según los estudios, los somas de estas neuronas se vuelven proporcionalmente más grandes con aumentos en el peso corporal, el peso cerebral y la encefalización. Además, la variación filogenética en la escala volumétrica de ese tipo de neuronas podría estar relacionada con adaptaciones específicas de cada especie.
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Enfermedades neurodegenerativas
Al parecer, existen solamente unas pocas patologías del sistema nervioso central que involucran a las células de Betz. Estas son, generalmente, enfermedades neurodegenerativas que afectan de manera más o menos específica a la corteza motora primaria y sus proyecciones.
Aún se desconoce el grado en que se ven afectadas las células de Betz en las enfermedades degenerativas de las neuronas motoras, como la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Se sabe que esta enfermedad progresiva afecta no solo al sistema motor, sino también a varios sistemas no motores y áreas subcorticales, y puede darse de forma esporádica o familiar. El mecanismo fisiopatológico en la ELA es la pérdida de las células del asta anterior y la degeneración del tracto corticoespinal con una afectación de las motoneuronas superiores.
Existen otras enfermedades neurodegenerativas comprendidas en el espectro de la ELA, por ejemplo, el complejo de ELA-parkinsonismo-demencia, un trastorno que involucra las vías corticales motoras y la esclerosis lateral primaria que involucra solo las motoneuronas superiores con una pérdida total de las células Betz.
A nivel cortical celular, la degeneración de las arborizaciones dendríticas, los cambios en las sinapsis y la pérdida de células Betz en la ELA y otras enfermedades degenerativas que involucran la corteza motora primaria sugieren una participación de esta subpoblación neuronal en el proceso de este tipo de enfermedades neurológicas.
Envejecimiento cerebral normal
Ramón y Cajal fue uno de los primeros investigadores en identificar una diferencia en la morfología de las células de Betz durante la vida útil entre recién nacidos y adultos; el célebre anatomista descubrió que las dendritas basales de este tipo de neuronas eran más largas en cerebros desarrollados.
En estudios más recientes se ha observado que en los cerebros con envejecimiento normal, las células de Betz tienen espinas dendríticas reducidas e hinchadas. Estos cambios relacionados con la edad se han considerado un posible correlato de la desaceleración del rendimiento motor y la agilidad, así como del aumento de la rigidez durante la vida, ya que las células de Betz están involucradas preferentemente en el tono de los músculos estabilizadores.
Además, las investigaciones con animales han reportado una disminución en el tamaño de los somas de células Betz en monos rhesus adultos normales, junto con una aparición progresiva de cuerpos de inclusión altamente específicos (estructuras subcelulares anormales) relacionados con la edad. Sin embargo, estos datos contradicen las observaciones previas de la inflamación de las células de Betz durante el envejecimiento en humanos.
El hecho de que las células de Betz puedan verse afectadas durante el envejecimiento es importante teniendo en cuenta el hecho de que los estudios realizados en este sentido solo han investigado cerebros de pacientes de edad avanzada. Con todo, cabe destacar que la corteza motora primaria generalmente se salva de la enfermedad de Alzheimer, al menos hasta las etapas muy tardías de la demencia, y los cambios patológicos en neuronas de gran tamaño solo se observan en casos atípicos con síntomas motores prominentes o en casos del complejo esclerosis lateral amiotrófica-parkinsonismo-demencia.
Referencias bibliográficas:
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