El cáncer engloba un conjunto de enfermedades que se producen por una proliferación desproporcionada de células en algún órgano del cuerpo. El cáncer afecta tanto a los adultos como a los niños. En concreto, en la población pediátrica, dentro de los tumores cerebrales, el cáncer más frecuente es el meduloblastoma.
Este tipo de tumor maligno afecta el cerebro y puede llegar a alcanzar también la médula espinal. En él se proliferan en exceso las células madre embrionarias. En este artículo conoceremos sus características, causas, síntomas, tratamientos que se utilizan para erradicarlo e índices de supervivencia.
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Meduloblastoma: características
El meduloblastoma se trata de un tipo de tumor cerebral; concretamente, consiste en un tumor cerebral maligno, es decir, canceroso. Tengamos en cuenta que los tumores son proliferaciones excesivas y anormales de células en algún órgano del cuerpo; los tumores pueden ser benignos o malignos (cáncer).
El meduloblastoma se suele iniciar en el cerebelo, situado en la parte inferior y trasera del cerebro. Esta estructura se encarga de coordinar el movimiento y permitir el equilibrio. Es por ello que uno de sus síntomas es la alteración en la coordinación, la marcha y el equilibrio.
Este tipo de tumor maligno se suele distribuir por todo el cerebro (e incluso la médula espinal) a través del líquido cefalorraquídeo (LCR), una sustancia que protege estas estructuras. No es muy frecuente que el meduloblastoma haga metástasis (propagación del tumor) en otras partes del cuerpo diferentes a estas.
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Prevalencia y distribución
Otra característica del meduloblastoma es que se trata de un cáncer poco frecuente; por otro lado, aunque puede aparecer a cualquier edad, son los niños pequeños los que más lo padecen (la mayoría de meduloblastomas aparecen antes de los 16 años).
En Estados Unidos, por ejemplo, cada año se diagnostican entre 250 y 500 casos nuevos de meduloblastoma, todos ellos niños. De hecho, se trata del tumor cerebral maligno más frecuente en los niños (entre el 15 y el 25% de los casos). En cuanto a la distribución por sexo, es ligeramente superior en niños que en niñas. En los adultos, en cambio, representa sólo un 1% de los tumores cerebrales.
Síntomas
Los síntomas del meduloblastoma pueden variar de una persona a otra. Además, estos pueden ser causados por el propio meduloblastoma, o por la presión que éste ejerce en el cerebro. Sin embargo, existen una serie de síntomas de aparición frecuente, tales como dolores de cabeza, visión doble, mareos, cansancio…
También aparecen alteraciones en la coordinación. Éstas se traducen, por ejemplo, en una marcha inestable (especialmente cuando el tumor se ha extendido hasta la médula espinal). Tanto la alteración en la coordinación como la marcha inestable se relacionan con la afectación del cerebelo. Además, la persona con meduloblastoma puede manifestar torpeza, caerse, se le pueden caer los objetos, etc.
Otro síntoma del meduloblastoma son las náuseas, que suelen aparecer por la mañana; por otro lado, aparecen también vómitos, que van empeorando gradualmente en intensidad y frecuencia.
Por otro lado, si el tumor maligno además ha alcanzado la médula espinal, los síntomas pueden ser los anteriores más los siguientes: dificultades para caminar, dolor de espalda y problemas para controlar los esfínteres.
Causas
El origen del cáncer sigue siendo desconocido. Se habla de una causa multifactorial, que varía dependiendo del tipo de cáncer. Los factores relacionados con la etiología del cáncer son factores genéticos, del estilo de vida (tabaquismo, dieta, ejercicio…), factores infecciosos, factores químicos (exposición a sustancias, radiaciones...), etc.
Sí se sabe, sin embargo, que el cáncer se produce por una proliferación excesiva y anormal de células, que acaban invadiendo tejidos subyacentes y hasta desplazándose a zonas más alejadas (metástasis). Se sabe, también, que fallan los mecanismos normales de reproducción y división de las células.
En el caso del meduloblastoma, se trata de un tipo de tumor embrionario; esto quiere decir que el tumor se origina en las células madre embrionarias del cerebro. Éstas células pueden sintetizar cualquier otro tipo de célula del cuerpo.
Síndromes que aumentan su riesgo
Sabemos que el meduloblastoma no es hereditario; sin embargo, se ha detectado cómo algunos síndromes hereditarios (como el síndrome de Turcot o el síndrome de Gorlin) pueden aumentar el riesgo de padecer uno.
En concreto, el síndrome de Turcot (también llamado “síndrome del tumor cerebral”) se caracteriza por la presencia de neoplasias malignas en el Sistema Nervioso Central. Por su parte, el síndrome de Gorlin conlleva múltiples tumores malignos basocelulares y otras alteraciones neurológicas asociadas.
Tratamiento
El tratamiento del meduloblastoma suele ser un procedimiento quirúrgico de cirugía para eliminar el tumor, con sesiones posteriores de quimioterapia, radioterapia o ambas. Las opciones de tratamiento que se suelen seguir son las siguientes:
1. Cirugía de extracción
Ésta tiene el objetivo de extraer el meduloblastoma, y la realiza un neurocirujano. Se intentará siempre no dañar los tejidos adyacentes al tumor. A veces se consigue extraer el meduloblastoma por completo y otras, no (cuando éste se sitúa en estructuras muy profundas o delicadas del cerebro).
2. Cirugía para reducir el LCR
Ésta tiene el objetivo de reducir la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro, que se produce como consecuencia del crecimiento del meduloblastoma. Esta acumulación del LCR ejerce presión sobre el cerebro, causando hidrocefalia. Esta segunda opción de tratamiento se suele combinar con la anterior.
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3. Quimioterapia
Esta opción de tratamiento consiste en administrar ciertos fármacos con el objetivo de matar las células cancerígenas o de evitar que éstas se sigan dividiendo. Se suele administrar a través de una inyección en vena (la denominada quimioterapia intravenosa), tanto en niños como en adultos, aunque también se utilizan fármacos de administración por vía oral (pastillas).
Generalmente la quimioterapia se emplea posteriormente a una cirugía de extracción del tumor, y se suele combinar con radioterapia, con el objetivo de eliminar cualquier resto de tumor que haya podido quedar.
4. Radioterapia
La radioterapia, igual que la quimioterapia, se utiliza mucho en pacientes con diferentes tipos de cáncer. Consiste en administrar dosis elevadas de radiación (rayos X o de otro tipo) con el objetivo de matar las células cancerígenas y reducir o destruir totalmente el meduloblastoma, así como detener la proliferación de las células.
La desventaja que tiene este tratamiento es que también mata las células sanas, aunque en la actualidad cada vez se están desarrollando radioterapias más selectivas.
Índices de supervivencia
La probabilidad de sobrevivir a un meduloblastoma variará mucho dependiendo del tipo de tumor, edad de aparición, tratamiento utilizado, zonas afectadas, etc.
Además, el índice de supervivencia cambia si el tumor se ha expandido o no hasta la médula espinal; de esta manera, en el caso de que no se haya expandido, el índice de supervivencia está en torno al 70/80%. Si, en cambio, sí se ha expandido, el índice se sitúa en torno al 60%.
Referencias bibliográficas:
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