Un trastorno con muchos tipos de síntomas.

La disautonomía es una enfermedad que afecta al sistema nervioso autónomo y provoca una fuerte discapacidad en la persona que lo sufre, con síntomas como la fatiga o los desmayos.

En este artículo veremos qué es la disautonomía, cuáles son sus síntomas, cómo clasificar los distintos tipos que existen y cómo tratar a las personas afectadas.

¿Qué es la disautonomía?

La disautonomía es un término médico que hace alusión a un conjunto de síntomas o un trastorno producido por un funcionamiento inadecuado del sistema nervioso autónomo, cuya función es regular y coordinar las funciones corporales que son involuntarias, inconscientes y automáticas (como la presión sanguínea o la temperatura corporal).

Este trastorno genera en el paciente dificultades significativas para desarrollar acciones con normalidad, debido a las alteraciones en los mecanismos de regulación que provoca. Años atrás esta misma enfermedad era conocida como neurastenia, y la consecuencia más visible es la disminución en la eficiencia para realizar o resolver tareas cotidianas, pudiendo provocar trastornos de ansiedad y depresión.

La disautonomía implica un padecimiento crónico y multisintomático que provoca un grado de discapacidad en la persona que lo sufre. Si bien suelen ser las mujeres las que tienen una mayor propensión a desarrollar el trastorno (en una proporción de 1 a 20 respecto a los hombres), puede afectar a cualquier persona.

Signos y síntomas

Las personas que sufren disautonomía suelen presentar una serie de síntomas comunes, causados por las alteraciones en el sistema nervioso autónomo, que consisten en sensación de debilidad, diaforesis (sudoración excesiva), visión borrosa y pérdida de conocimiento en los casos más extremos. Con todo, el síntomas más habitual es la fatiga crónica.

Cuando este tipo de pacientes permanecen de pie por un tiempo prolongado, es habitual que tengan una sensación de desfallecimiento, similar a una reacción hipoglucémica. La persona palidece y puede ocurrir que se desmaye o tenga un síncope. Las manos y los pies tienden a inflamarse cuando están inmóviles o al caminar despacio o por el calor excesivo.

Los pacientes que padecen disautonomía tienen, generalmente, intolerancia al frío, aunque también pueden presentarla al calor (por una regulación térmica inadecuada). También es habitual que se quejen de que se cansan fácilmente y presentan una falta de motivación para realizar tareas cotidianas.

Tipos de disautonomías: clasificación

Existen distintos tipos de disautonomías y se pueden clasificar de acuerdo con su etiología, el neurotransmisor deficitario o la distribución anatómica de las neuronas afectadas.

Según su etiología

Las disautonomías pueden clasificarse de acuerdo con su etiología en: primarias, cuando la etiología es desconocida; o secundarias, cuando son la consecuencia de una enfermedad que afecta a las fibras autonómicas de forma secundaria (por ejemplo, la diabetes o la amiloidosis).

Las disautonomías primarias son un tipo de enfermedades neurodegenerativas en las que las neuronas autonómicas centrales, las neuronas periféricas, o ambas, terminan degenerando y muriendo.

Clínicamente, pueden presentarse como síndromes bien definidos, entre los que cabe señalar: el fallo autonómico puro, en el que los pacientes padecen únicamente síntomas de tipo autonómico; la enfermedad de Parkinson, cuando los síntomas autonómicos se combinan con un déficit extrapiramidal; la demencia con cuerpos de Lewy, síntomas autonómicos combinados con un déficit extrapiramidal y demencia; y la atrofia multisistémica, con síntomas autonómicos y un déficit extrapiramidal y cerebeloso.

Según el neurotransmisor deficitario

Las disautonomías también pueden clasificarse en función del neurotransmisor deficitario que acarrean en: disautonomías puramente colinérgicas, en disautonomías adrenérgicas y en pandisautonomías, cuando los sistemas colinérgico y adrenérgico son deficientes.

En las de tipo colinérgico, los pacientes presentan trastornos en la transmisión neuromuscular. Por ejemplo, en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton y en el botulismo, la liberación de acetilcolina es deficiente tanto en las neuronas somáticas como en las autonómicas, por lo cual la persona padece debilidad muscular, pérdida de reflejos y una disfunción autonómica general.

En las disautonomías adrenérgicas, que suelen ser enfermedades congénitas, existe una deficiencia de la enzima dopamina beta-hidroxilasa. Este tipo de disautonomía se caracteriza por la falta de conversión de dopamina a noradrenalina. Los síntomas más habituales son la hipotensión ortostática aguda, acompañada de ptosis, problemas eyaculatorios, nocturia, congestión nasal y articulaciones hiperextensibles.

La pandisautonomía más habitual es la atrofia multisistémica, una enfermedad neurodegenerativa de la que aún se desconoce su causa. Los pacientes que padecen esta afección suelen presentar una disfunción autonómica combinada con parkinsonismo y un déficit cerebeloso y piramidal en distintas combinaciones. Los signos de disfunción autonómica incluyen hipotensión ortostática, hipomotilidad intestinal, disfunción eréctil, incontinencia urinaria y alteraciones respiratorias (apnea del sueño y laringomalacia).

Según la distribución anatómica de las neuronas afectadas

Las disautonomías pueden clasificarse, asimismo, en función de la distribución anatómica de las neuronas que se ven afectadas en el trastorno. Los principales subtipos son: disautonomías centrales (preganglionares) y periféricas (ganglionares o postganglionares); y disautonomías localizadas y difusas.

También existen síndromes autonómicos clínicos característicos secundarios a trastornos focales del sistema nervioso central. Algunas enfermedades que afectan la inervación autonómica específica de un órgano (en concreto, la pupila y la piel, por hiperhidrosis y enrojecimiento facial) y los síndromes que provocan dolor regional, en los que el sistema nervioso autónomo podría estar afectado.

Tratamiento

A pesar de que no existe cura para la disautonomía, hay diversas acciones que se pueden poner en marcha para prevenir o paliar, en la medida de lo posible, los síntomas asociados. Veamos a continuación cuáles son:

1. No permanecer de pie por un tiempo prolongado

Si la persona no puede evitarlo, hay una serie de movimientos que pueden ayudarle, como por ejemplo: poner un pie delante del otro y después cambiar de pie, empinarse y soltar varias veces; agacharse (como si se fuera a abrochar los zapatos); o estirar la pierna sobre una silla.

2. Evitar caminar despacio

Si se acude a centros comerciales o supermercados, no es buena idea recorrerlos pausadamente. Hay que evitar permanecer en ellos por más de una hora, y si es menos, mejor.

3. Mover los pies y las rodillas con frecuencia

Cuando la persona se sienta en un autobús o en un avión hay que tratar de mover los pies y las rodillas con frecuencia, pararse y caminar (en la medida de lo posible). De vez en cuando, es conveniente adoptar una posición en hiperflexión de pecho a rodilla y/o cabeza entre las rodillas.

4. Reposar acostado

Otra de las medidas que pueden ayudar es reposar acostado después de almorzar o comer, aunque solo sea por unos 15 minutos. Se debería realizar esto cada vez que la persona experimenta síntomas de disautonomía.

5. Evitar la deshidratación

Para evitar sufrir los efectos de la deshidratación, es conveniente tomar de 2 a 3 litros de líquido (preferiblemente, agua) diariamente, sobre todo si el paciente padece de vómitos, diarrea, fiebre o exceso de calor. Asimismo, se debe evitar el uso excesivo de diuréticos.

6. Usar ropa elástica

Hay que procurar usar medias o calcetines elásticos con una presión en el tobillo de por lo menos 20 mm de Hg. Esta medida disminuye el aumento de sangre en zonas venosas, debido a la inadecuada vasoconstricción durante la posición de pie.

7. Realizar ejercicio aeróbico moderado

Resulta muy útil realizar ejercicios aeróbicos moderados, que mejoran el flujo sanguíneo al corazón (retorno venoso). Son más beneficiosos los ejercicios que requieran estar progresivamente de pie por períodos más largos y las actividades en el agua.

8. Elevar la cabecera de la cama

Es conveniente elevar 45º la cabecera de la cama (entre 15 y 30 cm, aproximadamente), lo que reduce la enuresis nocturna debido a que la persona permanece en posición supina (boca arriba). También se puede colocar una tabla en los pies para evitar salirse de la cama.

9. Aumentar el volumen intravascular

Esto se consigue aumentando la cantidad de sal en las comidas, siempre teniendo en cuenta de que la persona no padezca hipertensión arterial o problemas renales.

10. Uso de medicamentos

En los casos más graves, se han probado diversos fármacos cuya función es interrumpir la vía aferente o eferente del arco reflejo neuroanatómico.

Se pueden emplear mineralocorticoides cuando el paciente no responde al aumento de la sal en su dieta; también se pueden emplear medicamentos betabloqueantes, empleados para tratar el síncope neurocardiogénico.

También se ha sugerido el uso de fármacos alfa-adrenérgicos, que producen vasoconstricción y contrarrestarían la pérdida del tono simpático fruto del síncope.

Referencias bibliográficas:

  • Kaufmann H. (2003) Disautonomías más comunes. Rev Neurol. 36(1):93 - 96.
  • Mathias CJ (2005). Disorders of the autonomic nervous system. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD (Eds), Neurology in clinical practice, (pp 2131-2166). Philadelphia: Butterworth Heinemann.