Siringomielia: síntomas, causas y tratamiento

Son muchas las afecciones o trastornos que están relacionadas con anomalías en el flujo del líquido cefalorraquídeo y con la aparición de quistes o malformaciones en la médula espinal. Además, en muchas ocasiones estas son asintomáticas e imperceptibles, lo que significa que siguen su desarrollo sin que la persona llegue a percibirlo.

Uno de estos desórdenes que afecta médula es la siringomielia, un trastorno que, aunque en sus inicios no manifiesta ningún cuadro clínico, puede llegar a provocar grandes complicaciones motoras y sensitivas.

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¿Qué es la siringomielia?

La enfermedad conocida como siringomielia se trata de una afección orgánica que provoca la aparición de un quiste ubicado en el interior de la médula espinal. Esta protuberancia que se encuentra llena de un fluido acuoso es conocida bajo el nombre de siringe o syrinx.

Esta enfermedad se desarrolla de manera gradual, por lo que el siringe aumenta poco a poco su tamaño, expandiéndose dentro de la médula espinal y causando grandes daños en el centro de esta. Debido a que la médula se encuentra conectada a los nervios que controlan las extremidades, la siringomielia tiende a provocar dolor, debilidad y rigidez en las extremidades, espalda y hombros.

Además, las personas que la padecen también suelen sufrir otros síntomas como cefaleas de gran intensidad o síntomas sensitivos como alteraciones en la percepción térmica. No obstante, los síntomas pueden llegar a ser muy variados y afectar a los pacientes de maneras muy variadas, llegando incluso a no generar ningún tipo de síntoma.

El germen o motivo por el cual aparecen este tipo de quistes está relacionado con varios factores. El más común de ellos es la aparición de una anomalía conocida como malformación de Chiari, una malformación que provoca que el tejido cerebral sobresalga en el conducto vertebral. Asimismo, otras causas de la siringomielia pueden ser la aparición de masas tumorales en la médula, o una lesión o inflamación de esta.

En cuanto a la incidencia de la siringomielia, tradicionalmente, esta ha sido bastante difícil de calcular debido a que comparte multitud de síntomas con otras enfermedades, por lo que esto dificulta su diagnóstico. No obstante, gracias al avance de las pruebas diagnósticas mediante neuroimagen se ha mejorado su detección.

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¿Qué sintomatología presenta?

Tal y como se menciona en el punto anterior, la siringomielia es una enfermedad de desarrollo gradual en la que los síntomas tienden a aparecer una vez comenzada la edad adulta. En los casos en los que es debida a una malformación de Chiari, estos empiezan a manifestarse entre los 25 y los 40 años de edad.

En otras ocasiones, los síntomas pueden llegar a aparecer de manera brusca o repentina cuando el paciente experimenta fuertes ataques de tos o tras realizar un esfuerzo físico intenso. No obstante, no significa que estas sean las causas de la enfermedad.

El cuadro clínico propio de la siringomielia afecta principalmente a cuello, hombros, brazos y manos, pero con el tiempo acaba por extenderse afectando también a las extremidades inferiores.

Entre los principales síntomas de la siringomielia se incluyen:

• Atrofia muscular caracterizada por la debilidad y el deterioro de los músculos.
• Disminución y pérdida de los reflejos.
• Alteración de la sensibilidad al dolor y la temperatura.
• Rigidez en cuello y extremidades.
• Sensación de dolor debido a la rigidez.
• Espasmos musculares en extremidades inferiores.
• Alteración en el funcionamiento gastrointestinal.
• Alteraciones de la espina dorsal tales como escoliosis.

Aunque en muchos casos esta puede no ocasionar ningún tipo de síntoma, debido a su progresión gradual, la siringomielia puede llegar a constituir una enfermedad con complicaciones muy graves para la salud de la persona. Estas complicaciones tienen su origen en un crecimiento excesivo de la siringe.

Este crecimiento tiende a lesionar ciertos grupos de nervios de la médula espinal generando los siguientes síntomas:

• Problemas motores graves en las piernas que interfieren en la capacidad para andar
• Dolor crónico y de alta intensidad
• Escoliosis o curvatura patológica de la espina dorsal.

¿Cuáles son las causas?

Aunque la siringomielia puede estar ocasionada por agentes traumáticos, infecciosos o tumorales, lo cierto es que en la mayoría de casos es prácticamente imposible determinar el origen concreto de esta enfermedad.

Cuando dicho trastorno es provocado por alguna otra enfermedad o afección, las lesiones que estas ocasionan pueden llegar a obstaculizar el flujo del líquido cefalorraquídeo. Como consecuencia, este se desplaza hacia la médula espinal formando el ya mencionado siringe.

En cuanto a las enfermedades que pueden llegar a causar este tipo de quistes se incluyen:

• Masas o formaciones tumorales en la médula espinal.
• Meningitis o inflamación de las membranas del cerebro y la médula.
• Malformación de Chiari.
• Lesiones en la médula espinal.
• Alteraciones de la columna presentes en el nacimiento.

¿Cómo se puede diagnosticar?

Debido a que en sus inicios la siringomielia no manifiesta ningún tipo de síntoma, es muy probable que esta sea detectada de manera accidental cuando la persona se somete a una evaluación para alguna otra enfermedad.

No obstante, debido a que los síntomas coinciden con los de otras muchas afecciones de naturaleza similar, el facultativo realiza una evaluación exhaustiva que le permita descartar otras enfermedades.

Un buen diagnóstico de la siringomielia implica que el profesional realiza una historia clínica completa y detallada, acompañada de un exámen físico. Para ello podrá servirse de imágenes de resonancia magnética de la espinal dorsal y de la médula, así como una exploración mediante una tomografía axial computerizada la cual facilita una imagen detallada de la zona afectada.

¿Existe un tratamiento?

Las pautas de intervención para el tratamiento de la siringomielia están sujetas tanto a la gravedad de los síntomas como a la afección o enfermedad que la causa.

En aquellos casos en las que no esté relacionada con ninguna otra enfermedad y, además, el paciente no manifieste un signos o síntomas graves, solamente será necesario la realización de controles periódicos mediante resonancias y evaluaciones neurológicas.

No obstante, cuando la siringomielia ocasione grandes molestias u ocasiones interferencias en el día a día del paciente, se recomienda la intervención mediante cirugía. Mediante una pequeña intervención quirúrgica, se disminuye la presión ejercida por el quiste en la médula espinal, lo cual mitiga la gravedad de los síntomas.

El tipo de intervención puede depender de la causa principal de la formación del quiste por lo que esta puede ir desde el drenaje de este, la extracción de la masa tumoral que forma la obstrucción o la corrección y tratamiento de la anomalía que forma la siringomielia.