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Las 3 fases de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Estas son las etapas de la ELA, las alteraciones que ocurren en el desarrollo de esta enfermedad.

Fases de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad que afecta el cerebro y la médula espinal, provocando una pérdida gradual de la función y el control de los músculos. Las capacidades de caminar, hablar y tragar se ven deterioradas progresivamente hasta el punto de perderse por completo.

La ELA es una enfermedad cuyas causas exactas son aún desconocidas, pero tiene múltiples factores contribuyentes: genéticos y ambientales. Aunque actualmente no hay cura conocida, existen terapias que pueden ayudar a las personas diagnosticadas con ELA a vivir más tiempo y mejorar su calidad de vida.

Existen dos tipos principales de ELA cuyos síntomas se manifiestan a través de fases específicas. En este artículo hablaremos detalladamente de las diferentes etapas de la ELA como patología que va desplegando sus síntomas a medida que pasa el tiempo.

¿Qué es la ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa que ataca al sistema nervioso y produce la pérdida progresiva de funciones motoras. A nivel mundial, la prevalencia de la ELA es de 5 de cada 100.000 personas, por lo que se la considera una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad progresiva, pero la progresión de los síntomas puede diferir entre las personas. Las células nerviosas llamadas neuronas motoras o motoneuronas controlan las acciones musculares voluntarias de las diferentes partes del cuerpo, como los brazos, las piernas y la cara, y la ELA afecta a estas células nerviosas, que progresivamente van perdiendo su función y finalmente mueren. Entonces, los mensajes que se envían a través de las neuronas motoras dejan de enviarse y se pierde la capacidad del cerebro para controlar el movimiento voluntario. Con el tiempo, al no utilizarse, los músculos comienzan a degenerar y se vuelven más débiles.

Etapas de la ELA

Aunque la debilidad muscular progresiva es un síntoma que aparece en todos los pacientes diagnosticados de ELA, este puede no ser el primer signo o indicio de la enfermedad.

La progresión de la enfermedad varía según la persona, y los comienzos de la enfermedad pueden ser difíciles de notar, ya que no se percibe ninguna manifestación. A medida que pasa el tiempo, los signos y síntomas de la enfermedad se hacen más evidentes. Algunos de los primeros síntomas visibles incluyen torpeza, cansancio inusual en las extremidades, calambres y espasmos en los músculos y dificultad para hablar. Los síntomas se extienden a todo el cuerpo a medida que avanza la enfermedad.

La función cerebral se deteriora con el tiempo, y en algunas personas con ELA esto puede derivar en una forma de demencia, conocida como demencia frontotemporal. Además, las decisiones y los recuerdos de las personas pueden también verse comprometidos a medida que la enfermedad progresa. En cuanto a las funciones psicológicas, la labilidad emocional que resulta de la enfermedad también puede hacer que las personas tengan estados de ánimo y respuestas emocionales más variables.

Fases de la ELA

No existe una cura para la ELA. La media de tiempo de vida de un paciente con ELA es de 3 años después del diagnóstico. El 20% vivirá 5 años y el 10% 10 años. Solo el 5% de las personas con ELA viven 20 años o más. La mayoría de los pacientes diagnosticados mueren dentro de los 2 a 10 años, después del diagnóstico, debido a insuficiencia respiratoria que se deriva de la pérdida de función progresiva.

No existe una definición oficial de las etapas de la ELA, ya que la enfermedad progresa de manera diferente para cada paciente. Algunas personas experimentan diferentes síntomas en diferentes momentos, y el progreso de la condición y sus consecuencias es variable, algunas personas perderán funciones de forma más rápida que otras. Dicho esto, en términos generales, la ELA se puede dividir en tres etapas: temprana, intermedia y tardía.

Etapa tempranas

Aunque existen casos de inicio temprano, la edad promedio de inicio de la enfermedad es de 50 años. La enfermedad inicialmente progresa lentamente y, a menudo, no causa dolor, lo que puede hacer que los pacientes retrasen la visita al médico durante mucho tiempo.

Si los primeros síntomas afectan el habla o la capacidad de tragar de los pacientes se denomina "ELA de inicio bulbar".

Si las manos y los pies son los primeros afectados y se dan movimientos musculares anormales, se la conoce como "ELA de inicio en las extremidades",

A veces, la enfermedad comienza con una pérdida de peso corporal o de masa muscular, o con una respiración anormal. Alrededor del 3% de los pacientes experimentan problemas respiratorios como primer síntoma.

Al principio, normalmente las personas experimentan debilidad muscular, rigidez y calambres. Al no existir una progresión lineal de la enfermedad, algunas personas pueden presentar más síntomas que otras. Las personas se pueden ver impedidas para realizar las tareas cotidianas, ya que los síntomas afectan los músculos: los pacientes de ELA pueden caerse, dejar caer cosas o ser incapaces de abotonarse la camisa.

Etapa intermedia

La ELA es una enfermedad variable en su desarrollo. A veces, la progresión es lenta, ocurre a lo largo de los años y tiene períodos de estabilidad con diferentes niveles de discapacidad. Otras veces es rápida y no hay períodos estables.

Durante esta etapa de la ELA se pueden experimentar diferentes síntomas: se presenta dificultad para tragar y respirar. Los músculos pueden paralizarse, se experimenta pérdida muscular e incluso estos pueden volverse más cortos. Las articulaciones pierden movimiento, el habla se hace más lenta y los pacientes pueden reír o llorar de una forma que no pueden controlar.

El habla, la deglución y la respiración se ven afectadas a la larga por la enfermedad: los pacientes con ELA a menudo muestran signos de afectación bulbar cuando la debilidad y la parálisis se extienden a los músculos de los troncos de sus cuerpos.

El paciente puede perder la capacidad de hablar por completo, y presentar dificultad para tragar, y una capacidad reducida para toser. Estos problemas ponen a los pacientes en riesgo de sufrir diferentes problemas respiratorios (asfixia, infección respiratoria, neumonía) y desnutrición.

A medida que la enfermedad progresa, los músculos que se usan para respirar pueden deteriorarse y perder su función, lo que requiere que el paciente use un ventilador de por vida.

Los cambios musculares que una persona puede experimentar durante las primeras fases de la ELA pueden empeorar durante las fases medias de la enfermedad. Esto significa que los síntomas también pueden afectar a otras partes del cuerpo. Los pacientes necesitan cada vez más ayuda para realizar las actividades diarias a medida que la enfermedad entra en esta fase.

El paciente será tratado por múltiples equipos especializados. Hoy en día, la neumología ha realizado grandes avances, que pueden ayudar a la calidad de vida del paciente en esta etapa de la ELA.

Etapas posteriores

Con el tiempo, el paciente toma plena conciencia de su enfermedad, y de su progresión. A menudo, esta conciencia provoca problemas psicológicos relacionados con el miedo a morir y la incapacidad física. El paciente puede estar lidiando con ansiedad o depresión. La calidad de vida es uno de los principales objetivos del tratamiento de la ELA, ya que el paciente y su familia tienen que enfrentarse juntos a todos los aspectos de la enfermedad.

Cuando el paciente tiene ELA, se vuelve completamente dependiente de los demás. Los pacientes y sus familias deben afrontar todas las fases de la enfermedad con la ayuda de profesionales especializados.

Cuando una persona llega a las últimas etapas de la enfermedad, todos sus músculos comienzan a paralizarse, incluidos los de la garganta y la boca. Esto hace que sea imposible hablar, comer o beber. Se puede necesitar un tubo para proporcionar comida y bebida a la persona.

El paciente también puede desarrollar las siguientes complicaciones: insuficiencia respiratoria, desnutrición y neumonía.

Algunas personas que tienen ELA también desarrollan demencia frontotemporal (DFT), mientras que otras a las que inicialmente se les diagnostica DFT desarrollan síntomas de ELA, el DFT es también un trastorno progresivo que afecta el habla, el comportamiento y la personalidad.

Conclusión

La ELA es una enfermedad que afecta a las neuronas que controlan los movimientos y produce la pérdida progresiva de las funciones motoras.

No existe cura para la ELA, se considera una enfermedad progresiva. Aunque sus etapas no están definidas de forma oficial, ya que es una enfermedad bastante variable en la aparición de los síntomas y su desarrollo.

En términos generales, la esclerosis lateral amiotrófica se puede dividir en tres etapas. En las primeras etapas puede causar espasmos musculares o debilidad. En las últimas etapas puede haber parálisis, problemas respiratorios o pérdida de masa muscular. La causa más común de muerte es la insuficiencia respiratoria derivada de la pérdida de funciones.

Las personas con ELA pueden mejorar su vida usando diferentes opciones de tratamiento que incluyen también apoyo de salud mental.

  • Brotman, R. G., et al. (2020). Amyotrophic lateral sclerosis [Abstract].
  • Marcu, I. R., et al. (2018). Diagnosis particularities of amyotrophic lateral sclerosis in an elderly patient
  • Nguyen, H. P., et al. (2018). ALS Genes in the genomic era and their implications for FTD.

Valentín Elorza es estudiante de Medicina en la Universidad de Lieja y Graduado en Ingeniería Multimedia por la Universidad Ramón Llull. Trabajó varios años como programador web, pero siguiendo la máxima de "ahora o nunca", decidió dejar su querida Mallorca y mudarse a Bélgica para estudiar Medicina. Es redactor en MédicoPlus, AZ Salud, Estilo Next y Psicología y Mente.

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