Demencia frontotemporal: causas, síntomas y tratamiento

Con el paso de los años el cerebro de las personas es susceptible de sufrir algún tipo de afección o trastorno que afecta a un gran número de capacidades tales como la lucidez y la capacidad de hablar o a los estados de ánimo.

Una de estas afecciones es la demencia frontotemporal. Se trata de una enfermedad de base genética sobre la cual hablaremos a lo largo de este artículo, explicando sus síntomas, causas, cómo se diagnostica y cuál es su tratamiento.

• Artículo relacionado: "¿Existen varios tipos de depresión?"

¿Qué es la demencia frontotemporal?

La demencia frontotemporal (DFT) es una afección clínica originada por un deterioro del lóbulo frontal del cerebro. Este deterioro puede expandirse afectando también a lóbulo temporal. La demencia frontotemporal es, además, la clase de demencia más usual después del Alzheimer.

Dentro de la categoría de demencia frontotemporal encontramos un número de demencias progresivas, las cuales se manifiestan a través de alteraciones de la personalidad, la conducta y el lenguaje oral de la persona.

Las enfermedades relacionadas con este tipo de demencia son:

• La enfermedad de Pick.
• El deterioro del lóbulo frontotemporal.
• La afasia progresiva.
• La demencia semántica.
• El deterioro corticobasal.

La principal diferencia que existe entre la demencia frontotemporal y otros tipos de demencia es que en esta primera la memoria no se ve afectada hasta que la enfermedad esté en un estadio muy avanzado.

Además, esta demencia se distingue también en aparecer en personas de edad no tan avanzada como el resto de enfermedades. Usualmente aparece en personas de entre 40 y 60 años; aunque esta es susceptible de aparecer a cualquier edad.

¿Qué sintomatología presenta?

Dentro de la sintomatología propia de la demencia frontotemporal existen dos grandes grupos: las alteraciones de la personalidad y el deterioro de la capacidad de comunicarse oralmente. Como se menciona anteriormente en esta demencia la memoria no se ve afectada de forma temprana.

Alteraciones de la personalidad

El deterioro de la zona frontal y derecha del cerebro provoca que el juicio, la personalidad y la capacidad para llevar a cabo tareas complejas se vean seriamente comprometidas en estos pacientes.

Las personas con demencia prefrontal pueden llevar a cabo comportamientos negativos como conductas inapropiadas en lugares públicos, desinhibición, agresividad o mostrar apatía. Asimismo, las habilidades sociales también pueden verse afectadas, haciendo que la persona pierda la empatía, la discreción o la diplomacia a la hora de entablar una conversación.

En muchas ocasiones, estos pacientes ven afectada su capacidad de resolución de problemas y la toma de decisiones; afectando a sus tareas diarias de manera muy grave.

Cuando esta sintomatología es muy obvia o de magnitud considerable puede confundirse con depresión o con un trastorno psicótico como la esquizofrenia o el trastorno bipolar.

Alteraciones en el habla

Como se comenta anteriormente, la demencia prefrontal puede interferir en la capacidad de la persona para utilizar y entender el lenguaje oral. Cuando estos síntomas se manifiestan podemos hablar de demencia semántica o de afasia progresiva primaria, según la combinación de síntomas que estas presenten.

En la demencia semántica son ambos lóbulos temporales los que se ven afectados, dañando la capacidad de reconocer y entender las palabras, los rostros y los significados. Mientras tanto, en la afasia progresiva primaria es la parte izquierda del cerebro la que experimenta un deterioro, interfiriendo así en la capacidad para articular las palabras, así como para encontrar y utilizar la palabra correcta en el momento de hablar.

¿Cuáles son las causas de la DFT?

Aunque todavía no se conocen de manera exacta las causas de esta demencia, en torno a un 50% de la población que padece demencia frontotemporal tiene antecedentes de la misma o de algún otro tipo de demencia en su historial clínico familiar; por lo que se hipotetiza que esta posee un componente genético importante.

Existen una serie de mutaciones que se han relacionado con la demencia frontotemporal. Esta mutación se da en el gen TAU y en las proteínas que este gen ayuda a generar. La acumulación de estas proteínas defectuosas forman los llamados cuerpos de Pick, los cuales interfieren en el trabajo de las células cerebrales de una forma similar a las placas que aparecen en la enfermedad del Alzheimer.

No obstante, en la demencia frontotemporal las principales zonas afectadas son los lóbulos frontales y temporales, encargados de la razón, el habla y la conducta.

¿Como se realiza su diagnóstico?

Es habitual que la demencia frontotemporal no muestre una sintomatología significativa durante las primeras etapas de la enfermedad, por lo que esta tiende a pasar inadvertida, en muchos casos durante más de tres años antes de su diagnóstico, hasta que alguna alteración significativa en el comportamiento induce a la familia a pensar que algo extraño le está pasando al paciente. Es entonces cuando se realizan la mayoría de diagnósticos de la enfermedad.

Siguiendo establecidas por el Manual de diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV), las pautas para la evaluación de la demencia frontotemporal son esencialmente clínicas. Estas deben incluir un registro de los cambios conductuales y un examen de las alteraciones en el lenguaje. Además, se llevarán a cabo una serie de pruebas de neuroimagen y pruebas neuropsicológicas.

Con el análisis estructural realizado mediante pruebas de resonancia magnética se pretenden encontrar signos de atrofia en los lóbulos frontales característicos de las primeras etapas de la enfermedad.

Para descartar la posibilidad de que se trate de la enfermedad de Alzheimer es necesario realizar una tomografía por emisión de positrones, la cual debe mostrar un aumento del metabolismo frontal y/o temporal para que sea considerada demencia frontotemporal.

¿Cuál es el tratamiento?

Al igual que en otras demencias, todavía no se ha encontrado un remedio para este tipo de afección. No obstante, existen una serie de medicamentos para paliar el efecto de los síntomas de la demencia frontotemporal, así como para intentar frenar su avance.

Habitualmente, el personal facultativo se apoya en las necesidades del paciente a la hora de elegir la medicación más efectiva. Los tratamientos farmacológicos de elección en estos casos incluyen:

• Inhibidores de la colinesterasa.
• Antagonistas del receptor NMDA.
• Medicación antipsicótica.
• Medicación para los síntomas relacionados con la ansiedad y la depresión.
• Suplementos dietéticos.

El tratamiento farmacológico, unido al apoyo psicosocial y a la asistencia para la realización de las tareas diarias son esenciales para que el paciente pueda gozar de una calidad de vida óptima. Habitualmente, la esperanza de vida media que se le otorga a estos pacientes es de unos 8 años aproximadamente a partir del momento de la aparición del diagnóstico.