El síndrome de Ramsay Hunt es una enfermedad neurológica que provoca la aparición de vesículas en la piel alrededor del canal auditivo, así como parálisis facial, dolor de oído y otros signos característicos. Se asocia a la infección de una región del nervio facial por el virus varicela-zóster.

En este artículo describiremos de forma detallada las causas, los síntomas y el tratamiento del síndrome de Ramsay Hunt. Para ello haremos un énfasis especial en las alteraciones del sistema nervioso con las que se relaciona esta enfermedad, puesto que son un aspecto fundamental en su comprensión.

¿Qué es el síndrome de Ramsay Hunt?

El síndrome de Ramsay Hunt, también conocido como “herpes zóster ótico”, “neuralgia del geniculado” y “neuralgia del nervio intermediario”, es un trastorno neurológico que se caracteriza por la aparición de erupciones eritematosas vesiculares en la piel, principalmente en zonas cercanas al canal auditivo, así como por otros signos relacionados.

La enfermedad fue descrita por el neurólogo James Ramsay Hunt en 1907. Este experto atribuyó la aparición de las erupciones distintivas a la infección del ganglio geniculado por parte del virus varicela-zóster.

Aunque se trata de un diagnóstico relativamente poco frecuente, se calcula que el síndrome de Ramsay Hunt es la causa de entre un 16 y un 18% de todas las parálisis faciales unilaterales. Su asociación con la parálisis de Bell (es decir, cualquiera que se produzca por problemas en el nervio facial) es particularmente significativa.

El síndrome de Ramsay Hunt no suele comportar riesgo de muerte; no obstante, las alteraciones musculares que lo caracterizan pueden interferir de forma muy marcada en la vida de quienes lo sufren. Asimismo menos de la mitad de las personas afectadas se recuperan de los síntomas de forma completa.

Causas de esta enfermedad

Esta enfermedad se produce como consecuencia de la reactivación del virus varicela-zóster en el ganglio geniculado, que se localiza en el nervio facial, el séptimo par craneal. Este nervio controla muchos de los movimientos de la cara, como los que están implicados en las expresiones faciales y en la masticación, así como la percepción de sabores en la lengua.

Después de la infección el virus varicela-zóster permanece inactivo en las células nerviosas gracias a la acción del sistema inmune. Sin embargo, si el virus consigue alcanzar el ganglio geniculado del nervio facial interfiere con el funcionamiento de éste, provocando los síntomas que describiremos en el apartado siguiente, entre ellos las erupciones vesiculares.

Ocasionalmente se ven afectados también otros pares craneales, en particular el quinto (trigémino), el sexto (abducens o motor ocular externo), el octavo (vestibulococlear) y el noveno (glosofaríngeo). Cuando esto sucede aparecen signos relacionados con las funciones del nervio en cuestión.

Es importante tener en cuenta que los síntomas se presentan sólo en una de las mitades de la cabeza, puesto que lo más normal es que el virus afecte sólo a uno de los dos nervios faciales.

Síntomas y signos principales

Uno de los signos más característicos y útiles para el diagnóstico del síndrome de Ramsay-Hunt es la presencia de una parálisis parcial o completa de muchos músculos de la cara. Esta se manifiesta a través de la dificultad para hacer movimientos con la boca, como los que son necesarios para comer, o para cerrar uno de los párpados, entre otros aspectos.

Asimismo es muy habitual que aparezcan erupciones consistentes en vesículas llenas de líquido, principalmente en el paladar, en la lengua y en el canal auditivo, tanto en su parte externa como en la interna. Otros síntomas comunes son la pérdida del sentido del gusto en la parte externa de la lengua y la sequedad de boca y de ojos.

Dado que las lesiones neurológicas se sitúan cerca del nervio vestibulococlear, que transmite la información relativa al sonido y al equilibrio desde el oído interno a la corteza del cerebro, también es habitual que aparezcan dolor de oído, pérdida de la capacidad auditiva (hipoacusia), mareos, vértigos y tinnitus (percepción de sonidos como zumbidos y pitidos).

En ocasiones la afectación del ganglio geniculado por parte del virus varicela-zóster no provoca la aparición de las vesículas distintivas pero sí del dolor, de la parálisis de los músculos faciales y de otros síntomas asociados. Cuando esto sucede se utiliza el término “zóster sine herpete”.

Tratamiento y manejo

La forma más habitual de tratar la infección que provoca el síndrome de Ramsay Hunt es mediante la administración de antiinflamatorios esteroides, entre los que destaca la prednisona. También suelen prescribirse medicamentos antivirales como el aciclovir.

Cuando el dolor es muy intenso y requiere tratamiento específico pueden administrarse analgésicos. A veces se recetan fármacos muy potentes ya que el malestar puede tener también una intensidad muy elevada.

Se ha constatado que las pérdidas de capacidad auditiva y de movilidad en los músculos de la cara se mantienen en gran medida incluso si el tratamiento se aplica de forma temprana y adecuada.

En cualquier caso, en un gran número de países la vacunación contra el virus varicela-zóster es obligatoria; esto hace que el síndrome de Ramsay Hunt tienda a ser poco habitual en buena parte del mundo.