Un tipo de enfermedad autoinmune que afecta a los nervios ópticos y a la médula espinal. Wikimedia Commons.

Las enfermedades autoinmunes son aquellas en las que el propio organismo se ataca a sí mismo. Una de las más conocidas es la esclerosis múltiple. En este artículo, sin embargo, hablaremos de otra, que está relacionada con ella: la enfermedad de Devic o neuromielitis óptica (NMO).

Esta enfermedad es inflamatoria y desmielinizante; afecta a las fibras nerviosas del Sistema Nervioso Central, especialmente las del nervio óptico y la médula espinal. En este artículo conoceremos en qué consiste, sus características fundamentales, sus síntomas, causas y tratamiento.

¿Qué es la enfermedad de Devic?

La enfermedad de Devic, también llamada neuromielitis óptica (NMO) (o espectro de trastornos NMO), es una alteración neurológica considerada rara, que afecta entre 1 y 9 personas de cada 100.000. Se trata de una enfermedad inflamatoria autoinmune y desmielinizante, que afecta principalmente a la mielina del nervio óptico y a la médula espinal.

La mielina es una capa que protege los axones de las células nerviosas, y que tiene la función de aumentar la velocidad de transmisión del impulso nervioso.

Características

La afectación principal en la enfermedad de Devic es una desmielinización de las fibras nerviosas del Sistema Nervioso Central (SNC), que incluye el nervio óptico (éste se inflama) y que produce degeneración axonal. Por otro lado, aparecen además síntomas medulares debido a la inflamación de la médula (alteraciones motoras y sensitivas en las extremidades).

En relación a su curso, éste puede variar de una persona a otra; en las mujeres, por ejemplo, suele darse un curso de ataques recurrentes. Sin embargo, aunque más raramente, también puede darse un curso monofásico, con episodios de neuritis óptica (ON) (inflamación del nervio óptico) y de mielitis aislados en el tiempo, pero simultáneos (más adelante veremos en qué consisten).

Este segundo tipo de curso aparece más típicamente en jóvenes, tanto en hombres como en mujeres. En cuanto a su distribución por sexos, el 90% de las personas afectadas por la enfermedad de Devic son mujeres. La edad media de aparición es alrededor de los 50-55 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.

Síntomas

Los síntomas principales de la enfermedad de Devic son los siguientes:

1. Ataques de neuritis óptica (ON)

La neuritis óptica es una inflamación del nervio óptico. Estos ataques pueden ser unilaterales o bilaterales. Básicamente, en estos episodios las células de nuestro sistema inmunológico atacan a las estructuras del organismo; en este caso, a las vainas de mielina del/los nervio/s óptico/s. Este síntoma también es típico de la esclerosis múltiple.

2. Mielitis aguda

También llamada mielitis transversa aguda, se trata de una inflamación de la sustancia blanca y gris del SNC, en uno o más segmentos medulares adyacentes. Generalmente se inflaman los segmentos del tórax. La mielitis puede aparecer a causa de la enfermedad de Devic, pero también a causa de una esclerosis múltiple, infecciones, ciertos fármacos, etc.

3. Ataques de ceguera

Estos ataques suelen ser agudos y muy graves. Es habitual que aparezcan separados en el tiempo (cada “X” meses o incluso años). Después de ellos, el paciente presenta una recuperación parcial de los mismos.

Los ataques de ceguera generalmente aparecen simultáneamente a los ataques de neuritis óptica y a la mielitis.

4. Paraparesia o cuadriparesia

La paraparesia implica la reducción de la fuerza motora de dos de las extremidades (generalmente las inferiores); también puede provocar una parálisis en las mismas. La cuadriparesia es lo mismo pero con afectación de las cuatro extremidades.

5. Deterioro sensitivo

Los sentidos del paciente con enfermedad de Devic pueden ir deteriorándose a medida que transcurre la enfermedad, debido a los diferentes ataques producidos. Esto implicará dificultades o alteraciones en su sistema visual y auditivo, principalmente..

6. Deterioro de los esfínteres

Los esfínteres, como dependen de la médula espinal y, por ende, del SNC, también se verán afectados en esta enfermedad. Esto puede ocasionar, por ejemplo, pérdidas de orina por un debilitamiento y pérdida en el control de esfínteres.

7. Otros síntomas

La enfermedad de Devic también puede implicar otros síntomas, aunque son más raros. Estos pueden ser vómitos, náuseas (provocadas por la inflamación de la médula), trastornos del sueño o endocrinos (causados por una alteración en el hipotálamo) y ataques de edema cerebral. Estos últimos, pueden llegar a causar cierta confusión en el paciente, incluso inducirle un estado de coma.

8. Trastornos asociados

Es frecuente que las personas que padecen la enfermedad de Devic también manifiesten otro tipo de trastornos, siendo éstos sistémicos y autoinmunes. Ejemplos de ellos son: el síndrome ed Sjögren y el lupus eritematoso sistémico (LES).

Causas

La causa de la enfermedad de Devic es desconocida. Sin embargo, sí se ha relacionado su etiología con autoanticuerpos contra la acuaporina-4 (un tipo de anticuerpos). Es decir, se sabe que tiene un origen autoinmune, igual que la esclerosis múltiple.

Como aún no existe un causa bien definida y fácil de determinar en esta enfermedad, su diagnóstico es básicamente clínico, realizado a partir de la observación de los síntomas que manifiesta el paciente. Por otro lado, aunque el diagnóstico sea mayormente clínico, normalmente se realizan pruebas de RMN (Resonancia Magnética Nuclear) para detectar las posibles lesiones medulares.

En los ataques agudos de mielitis, las lesiones medulares normalmente abarcan 3 o más segmentos vertebrales. Esta técnica (RMN) puede servir para diferenciar la enfermedad de Devic de otros trastornos autoinmunes, como por ejemplo la Esclerosis Múltiple (EM). Una diferencia entre estas patologías, y que también ayuda a establecer un diagnóstico, es una RMN cerebral normal en las primeras etapas de la enfermedad de Devic.

A veces ocurre, pero, que el paciente ha tenido lesiones cerebrales atípicas, o que sólo ha tenido un primer episodio de mielitis; en estos casos, el hecho de encontrar autoanticuerpos contra la acuaporina-4, ayuda a diagnosticar la enfermedad de Devic con un poco más de seguridad.

Tratamiento

El tratamiento farmacológico que se utiliza para la enfermedad de Devic incluye los corticoides endovenosos; estos fármacos suelen disminuir la duración de los síntomas que provocan los ataques de ceguera y neuritis óptica. Además, tienen la ventaja de que aceleran la recuperación visual del paciente.

Sin embargo, el empleo de corticoides no tiene ninguna influencia en la recuperación funcional del paciente ni en su pronóstico. Tampoco disminuye el riesgo de desarrollar una esclerosis múltiple en el futuro (ya que estas dos enfermedades están muy relacionadas).

La prevención la enfermedad de Devic es muy importante, y cualquier mínimo síntoma debe tenerse en cuenta. Una buena estrategia preventiva es realizar una resonancia magnética (RM) cerebral ante cualquier sospecha de padecer la enfermedad. Por otro lado, una vez diagnosticada la enfermedad, será de gran importancia acudir a oftalmólogos y neurólogos especializados que puedan recomendar un tratamiento adecuado a cada caso.

Pronóstico

La enfermedad de Devic tiene un pronóstico bueno, aunque a veces pueden permanecer ciertas alteraciones visuales. En casos más graves, el paciente puede llegar a quedarse ciego.

Referencias bibliográficas:

  • Álvarez, J.C. et al. (2014). Monografías en Esclerosis Múltiple. Enfermedades desmielinizantes con afectación óptica y medular en EM: 9-96.
  • Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromielitis óptica, anticuerpos anti-acuaporina 4. Revista Médica MD, 6(1): 58-61.
  • Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). The spectrum of neuromyelitis optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.