Todos los que hemos estudiado biología en el instituto hemos dado las partes de la célula. Que si núcleo celular, que si membrana plasmática, que si Golgi y retículo endoplásmico… pero hay una parte que, casi siempre, pasa desapercibida.

Ya sea por su tamaño o ya sea porque, en apariencia, son muy simples, los lisosomas no han tenido mucho protagonismo en las clases de biología, pese a que, de no llevar a cabo correctamente sus funciones, los problemas médicos asociados son fatales.

Vamos a darles un poco de protagonismo y ver qué son, qué funciones cumplen y qué enfermedades pueden causar en caso de no trabajar correctamente.

¿Qué son los lisosomas?

Los lisosomas son unas estructuras membranosas que se encuentran en el interior de las células. Dentro de estos se encuentran enzimas, las cuales son utilizadas para llevar a cabo varios procesos metabólicos en el citoplasma celular y en algunos orgánulos, degradando sustancias. Por así decirlo, estas burbujas con enzimas en su interior son como los estómagos de la célula.

En estado inactivo, su apariencia es granulosa, mientras que cuando se activan, tienen una forma vesicular, variando su tamaño. Este tamaño puede encontrarse entre 0.1 y 1.2 μm y se presentan en forma esférica. Estas estructuras se pueden encontrar en todas las células animales, siendo una parte característica de este tipo de células y siendo formadas por el aparato de Golgi, teniendo como principal función el transporte y uso de enzimas. Aunque el aparato de Golgi también es encuentra en la célula vegetal, en esta no hay lisosomas.

¿Qué sustancias se pueden encontrar en los lisosomas?

Dentro de los lisosomas podemos encontrar diferentes tipos de enzimas, las cuales estarán especializadas en digerir diferentes tipos de sustancias. Para que las enzimas puedan activarse, es necesario que los lisosomas tengan en su interior un medio con pH ácido, de entre 4,6 y 5,0. Entre las principales tenemos tres:

  • Lipasas: digieren lípidos o grasas.
  • Glucosidasas: descomponen y digieren carbohidratos.
  • Proteasas: digieren proteínas.
  • Nucleasas: se encargan de los ácidos nucleicos.

Cada lisosoma puede llegar a contener cerca de 40 enzimas hidrolíticas, es decir, enzimas que catalizan una reacción química entre una molécula de agua (H2O) y otra o varias moléculas de otras sustancias.

Clasificación de las sustancias según su rol en la digestión

Igualmente, las enzimas anteriormente mencionadas pueden ser clasificadas en función de su rol durante todo el proceso de digestión de sustancias. Así pues, hablamos de enzimas primarias y enzimas secundarias:

1. Enzimas primarias

Se componen sólo de enzimas hidrolasas y no contienen otras vesículas. Son enzimas que todavía no han participado en la digestión de sustancias.

2. Enzimas secundarias

Son la combinación de enzimas primarias con otras vesículas. Estas enzimas serían las que se encargan de digerir la célula, limpiando las estructuras que estén dañadas, conociéndose este proceso como digestión interna de la célula.

Clasificación de las sustancias según el material que digieren

Además de esta clasificación, tenemos aquella que hace referencia a qué tipo de material se encargan de digerir, teniendo las vacuolas heterofágicas y las autofágicas:

1. Vacuolas heterofágicas

Son las enzimas que se encargan de atacar y digerir el material externo a la célula. Entre partículas externas a la célula tenemos bacterias y restos de células vecinas.

2. Vacuolas autofágicas

Las sustancias que se digerirán con estos lisosomas proceden del medio interno de la célula.

Estructura de esta parte de la célula

La estructura de los lisosomas no es muy compleja. Se presentan en forma de corpúsculos esféricos, con dimensiones variables que pueden rondar entre 100 y 150 nanómetros (nm) de diámetro. Aunque pequeños, estos corpúsculos pueden llegar a representar el 5% del volumen total de la célula, porcentaje el cual es modificable en función de la tasa de digestión que esté llevando la célula, esto es la cantidad de sustancias que esté “desmontando”.

La parte más destacable, después de las enzimas que ya hemos visto anteriormente, es la membrana lisosómica. Se trata de una membrana simple, que tiene la finalidad de impedir que las enzimas que se encuentran dentro del lisosoma se dispersen por el citoplasma. Dado que las enzimas son sustancias que inducen a procesos en los que se “destruye” moléculas, conviene tenerlas a buen recaudo, dado que, de lo contrario, se destruye la célula induciendo la autolisis de la misma.

En caso de que las enzimas hayan sido sintetizadas de forma indebida, puede acarrear graves consecuencias para la célula y, consecuentemente, para todo el organismo. Esto es debido a que, en este caso, los productos residuales que surgieran de las reacciones metabólicas ocurridas dentro de los lisosomas quedarían almacenados en la célula, pudiendo dañarla.

Un ejemplo de enfermedad debida a problemas de los lisosomas es la glucogenosis tipo II, en donde la enzima β-glucosidasa está ausente, lo cual hace que se vayan acumulando grandes cantidades de glucógeno en los órganos, siendo algo fatal para el organismo.

Funciones

Aunque pequeños, los lisosomas desempeñan funciones muy importantes para el organismo.

1. Degradación de sustancias

La principal función de los lisosomas es digerir sustancias, tanto externas como internas de la célula. Las sustancias internas pueden ser componentes que la célula ya no precisa, pero que pueden ser degradados todavía más. Los lisosomas se encargan de reducir la complejidad de estas sustancias para que resulte más fácil su eliminación.

También llevan a cabo la digestión interna, la cual se da en caso de que la célula esté dañada. De esta forma, se digieren las estructuras perjudicadas o, en caso necesario, toda la célula para que sea sustituida por una nueva y más funcional.

2. Mecanismo de defensa

Los lisosomas, además de digerir sustancias, son un mecanismo de defensa muy importante para la célula, dado que son capaces de defenderla del ataque de bacterias invasoras.

Se encargan de defender al organismo del ataque de bacterias, atrapándolas en vesículas y digiriéndolas, activando así la respuesta inmunológica.

3. Sensor metabólico

Los lisosomas, además de degradar sustancias, participan en la percepción del estado metabólico de la célula. De hecho, en función de la ubicación de las poblaciones de lisosomas, éstas tienen una función más degradadoras o una más sensorial.

Se ha visto que la población de lisosomas perinuclear, es decir, cerca del núcleo celular está más involucrada en la degradación, mientras que otra, más periférica, se encargaría de conocer cuál es el estado de la disponibilidad de recursos.

4. Exocitosis

En los últimos años se ha visto que los lisosomas tienen la capacidad de participar en la exocitosis, esto es, la eliminación de sustancias del medio interno de la célula.

Un caso particular lo tenemos en las células hepáticas. Los lisosomas de las células del hígado son las que se encargarían de que estas células secretasen enzimas lisosómicas a la bilis.

Vías de degradación de sustancias

Existen tres vías por las cuales llegan las sustancias que van a ser digeridas en los lisosomas:

En la primera, los lisosomas podrían considerarse como la estación final de la vía endocítica, esto es la vía por la cual son introducidos dentro de la célula compuestos de vario tipo. La mayoría de las moléculas que son degradadas por esta vía deben pasar previamente por las vacuolas autofágicas.

La segunda hace referencia a las partículas no provechosas que han sido fagocitadas, como bacterias o partículas residuales de otras células. Estas partículas deben ser contenidas en el interior de los lisosomas para que sean digeridas, y así asegurarse de que acaban siendo eliminadas sin dañar la célula por su paso. El compartimento en el que se quedan atrapadas madurará y se convertirá en lo que se llama fagosoma, el cual se fusionará con el lisosoma una vez el primero madure.

La tercera vía de degradación es la autofagia. Se trata de un proceso que se da en todos los orgánulos cuando estos se encuentran deteriorados. Los lisosomas participan en diferentes tipos de autofagia, adaptándose al orgánulo dañado en cuestión y de las necesidades de la célula, o de lo salvable que esta sea.

Enfermedades lisosómicas

Las enfermedades lisosómicas son aquellas que son causadas por la liberación incontrolada de enzimas fuera de la célula, o también debidas a causa de un mal funcionamiento de los lisosomas, que inducen a la acumulación de sustancias nocivas.

Esfingolipidosis

Se trata de una condición médica que induce a un conjunto de enfermedades. Es causada por un mal funcionamiento en alguna de las enzimas encargadas de degradar los esfingolípidos, unas sustancias muy comunes en el cerebro.

Debido a esto, la condición induce a daños a nivel cerebral, provocando discapacidad intelectual y muerte, prematura. Entre las enfermedades debidas a la esfingolipidosis podemos encontrar la enfermedad de Krabbe, la de Tay-Sachs, la de Gaucher y la de Niemann-Pick.

Enfermedad de Wolman

Se trata de una lipidosis congénita. Es hereditaria, transmitida por herencia autosómica recesiva, y es causada por el déficit de una enzima lisosómica, la lipasa ácida, codificada su producción en el brazo largo del cromosoma 10.

La lipasa gástrica tiene como función la degradación de triglicéridos de cadena corta y larga, además de ésteres de colesterol a sus unidades básicas. Cuando no se tiene esta enzima, estos triglicéridos y ésteres son acumulados en varios órganos.

Los primeros síntomas se manifiestan durante las primeras semanas de vida, siendo vómitos, diarrea, recrecimiento del hígado y el bazo, distensión abdominal, desnutrición progresiva y detención de la curva ponderal. Evoluciona muy rápidamente a síntomas peores y acaba con la muerte del bebé al cabo de un año.

Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe

Es un defecto de la maltasa ácida, defecto el cual hace que el glucógeno aparezca almacenado en lisosomas sin ser debidamente degradado.

Se trata de una enfermedad muscular, muy rara y debilitante, afectando tanto a niños como adultos. En la infancia ya se manifiesta durante los primeros meses, pero en etapas más adultas puede aparecer de forma repentina, teniendo una progresión más lenta.

En ambos grupos de edad hay debilitamiento muscular y la aparición de problemas respiratorios. En los niños el corazón aparece agrandado, además de no ser capaces de sostener la cabeza.

Esta enfermedad es considerada panétnica, es decir, aparece en todas las razas, pero los porcentajes varían de raza en raza. La incidencia en población infantil afroamericana es muy alta, de 1 entre 14.000, mientras que en adultos caucásicos esto es de 1 a 60.000 y en niños es de 1 a 100.000

Referencias bibliográficas:

  • Cooper, G. M., Hausman, R. E (2011). La Célula. Madrid: Marban.
  • Kuehnel, W. (2003). Color Atlas of Cytology, Histology, & Microscopic Anatomy (en inglés) (4th edición). Thieme. p. 34. ISBN 1-58890-175-0.