Síndromes mieloproliferativos: tipos y causas

La mayor parte de las personas conoce el término leucemia. Sabe que se trata de un tipo de cáncer muy agresivo y peligroso en el que las células cancerosas se encuentran en la sangre, que afecta desde a bebés hasta a ancianos y probablemente también que se origina en la médula ósea. Se trata de uno de los síndromes mieloproliferativos más conocidos. Pero no es único.

En este artículo describiremos brevemente qué son los síndromes mieloproliferativos e indicaremos algunos de los más frecuentes.

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Síndrome mieloproliferativo: ¿qué son?

Los síndromes mieloproliferativos son un conjunto de síndromes caracterizados por la presencia de un crecimiento y reproducción excesiva y acelerada de un tipo o más de células hemáticas o sanguíneas; concretamente de las líneas mieloides. Dicho de otro modo, existe un exceso de algún tipo células sanguíneas.

Este tipo de problemas se originan debido a una producción excesiva de las células madre que terminarán por producir glóbulos rojos, blancos o plaquetas. En adultos estas células son producidas únicamente por la médula ósea, si bien durante el desarrollo bazo e hígado también disponen de la capacidad de producirlas. Estos dos órganos tienden a crecer en estas enfermedades debido a que la presencia excesiva de mieloides en sangre hace que recuperen dicha función, lo que a su vez provoca un aumento aún mayor del número de células sanguíneas.

Si bien los síntomas pueden variar según los síndromes mieloproliferativos de los que estemos hablando, generalmente coinciden en aparecer problemas típicos de las anemias, como la presencia de debilidad y fatiga física y mental. También es frecuente que haya problemas gastrointestinales y respiratorios, pérdida de peso y apetito, desmayos y problemas vasculares.

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¿Por qué se producen?

Las causas de estas enfermedades se asocia a mutaciones en el gen Jak2 del cromosoma 9, el cual provoca que el factor estimulante eritropoyético o EPO actúa de manera contínua (en sujetos sin esta mutaciones la EPO solo actúa cuando es necesario).

En la mayor parte de los casos estas mutaciones no son hereditarias sino adquiridas. Se especula que pueden influir la presencia de químicos, exposición a radiaciones o intoxicaciones.

Algunos de los principales síndromes mieloproliferativos

Si bien con el paso del tiempo se van descubriendo nuevos síndromes y variantes de éstos, en general los síndromes mieloproliferativos se clasifican en cuatro tipos, diferenciados en gran medida por el tipo de células sanguíneas que proliferan.

1. Leucemia mieloide crónica

La enfermedad de la que se hablaba en la introducción es una las diferentes leucemias existentes y uno de los síndromes mieloproliferativos más conocidos. Este tipo de leucemia es provocado por la proliferación desmesurada de un tipo de glóbulos blancos conocido como granulocito.

Es frecuente la fatiga y astenia, dolores óseos, infecciones y hemorragias. Además de ello producirá diferentes síntomas en función de los órganos donde se infiltren las células.

Suele aparecer en tres fases: la crónica, en la que aparecen astenia y pérdida de eso a causa de la viscosidad de la sangre, pérdida de apetito, insuficiencias renales y dolor abdominal (momento en que suele diagnosticarse); la acelerada, en la que surgen problemas como fiebre, anemia, infecciones y trombosis (siendo esta fase en el que se suele emplear el trasplante de médula ósea); y la blástica, en que los síntomas empeoran y el nivel de células cancerosas supera el veinte por ciento. La quimio y radioterapia suelen ser utilizados, junto a otros medicamentos que permitan combatir el cáncer.

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2. Policitemia vera

La policitemia vera es uno de los trastornos clasificados dentro de los síndromes mieloproliferativos. En la policitemia vera las células de la médula ósea provocan la aparición de eritrocitosis o la presencia desmesurada de glóbulos rojos (las células que llevan oxígeno y nutrientes al resto de estructuras del organismo) en la sangre,. Más que el número de glóbulos, lo que marca el surgimiento de esta enfermedad es la cantidad de hemoglobina que se transporta. También se observa un número superior de glóbulos blancos y plaquetas.

La sangre se vuelve más densa y viscosa, cosa que puede provocar oclusiones y trombosis, así como hemorragias inesperadas. Los síntomas típicos incluyen rubor, congestión, debilidad, picores y dolores de intensidad variable (especialmente en el abdomen, mareos e incluso problemas de visión. Uno de los síntomas más específicos es el picor generalizado por todo el cuerpo. También el dolor con enrojecimiento de las extremidades es frecuente, provocada por la oclusión y las dificultades de circulación en los vasos sanguíneos pequeños. El ácido úrico también suele dispararse.

Aunque es grave, crónica y precisa tratamiento y control de posibles complicaciones, esta enfermedad no suele acortar la esperanza de vida de quien la padece si se trata correctamente.

3. Trombocitemia esencial

Este síndrome se caracteriza por la producción y presencia desmesurada de plaquetas en la sangre. Estas células cumplen principalmente con la función de coagular la sangre y se encuentran relacionadas con la capacidad de cicatrización de las heridas.

Los principales problemas que esta enfermedad puede causar es la provocación de trombosis y hemorragias en el sujeto, que podrían tener graves repercusiones en la salud e incluso acabar con la vida del sujeto si estas ocurren en cerebro o corazón. Puede derivar en mielofibrosis, mucho más compleja.

En general se considera que este problema tampoco acorta necesariamente la vida de quien lo padece, aunque deben realizarse controles periódicos para controlar el nivel de plaquetas y, de ser necesario, reducirlo mediante tratamiento.

4. Mielofibrosis

La mielofibrosis es un trastorno. Puede ser primaria si aparece por sí misma o secundaria si se deriva de otra enfermedad.

La mielofibrosis es uno de los síndromes mieloproliferativos más complejos. En esta ocasión, las células madre de la médula ósea que deberían producir las células sanguíneas las generan en exceso de una forma tal que, a la larga, se generen aumentos en las fibras de la médula que terminan por provocar el crecimiento de una especie de tejido cicatricial que ocupa el lugar de la médula. Las células sanguíneas, asimismo, acaban por salir inmaduras e incapaces de realizar sus funciones de manera normativa.

Los síntomas principales son debidos a la anemia provocada por la inmadurez de las células sanguíneas, el excesivo crecimiento del bazo provocado por ésto y alteraciones en el metabolismo. Así, es frecuente que aparezca fatiga, astenia, sudoraciones, dolores abdominales, diarreas, pérdidas de peso y edemas.

La mielofibrosis es una enfermedad grave en la que termina por aparecer anemia e incluso una reducción drástica del número de plaquetas funcionales que pueden provocar hemorragias graves. En algunos casos puede llevar a padecer leucemia.