Es sabido que cuando nacemos, los huesos de nuestra cabeza no están completamente formados. Gracias a ello la cabeza del bebé es capaz de pasar por el canal del parto, que de otro modo sería demasiado estrecho. Después del parto, los huesos del cráneo van endureciéndose y soldándose poco a poco, con la suficiente lentitud como para que se permita el crecimiento del encéfalo y la cabeza del niño.
Sin embargo, en ocasiones dicha suturación ocurre en un momento muy temprano del desarrollo, provocando alteraciones que pueden tener consecuencias severas. Esta suturación temprana recibe el nombre de craneosinostosis.
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El cráneo: huesos y suturas
El cráneo humano, si entendemos como tal la cobertura ósea del encéfalo (sin contar otros huesos faciales como los de la mandíbula) está conformado por un conjunto de ocho huesos: frontal, dos temporales, dos parietales, occipital, esfenoides y etmoides.
Este conjunto de huesos no se encuentran totalmente unidos desde el nacimiento, sino que se van soldando poco a poco según nos vamos desarrollando. Las uniones entre dichos huesos, formadas inicialmente por tejido conjuntivo si bien a lo largo de nuestra vida se van osificando, son las denominadas suturas y fontanelas. En la bóveda craneal, los puntos en que se juntan varios huesos reciben el nombre de fontanelas, igualmente importantes.
De entre las múltiples suturas que poseemos (un total de treinta y siete), destacan la lamboidea que une parietales y occipital, la metópica que une las dos partes del frontal, la coronal que permite que se solapen frontal y parietales y la sagital que permite que los dos parietales se encuentren.
Como hemos dicho, los huesos del cráneo se van suturando y soldando a lo largo de nuestro desarrollo, pero en ocasiones esta unión se produce de forma temprana.
La craneosinostosis
Se entiende por craneosinostosis al defecto o malformación congénita en la que algunos o el total de huesos del cráneo del recién nacido se sueldan antes de lo normal. Si bien generalmente las suturas se cierran alrededor de los tres años de edad, en los bebés nacidos con esta malformación el cerramiento puede producirse en los primeros meses.
Esta suturación temprana de los huesos del cráneo puede tener graves efectos en el desarrollo del menor. El cráneo no se desarrolla como debería y aparen malformaciones en su estructura, alterando asimismo el desarrollo normativo del encéfalo. Además de ello se provoca un aumento de la presión intracraneal según el cerebro intenta crecer, cosa que puede tener consecuencias graves. No es raro que se produzca microcefalia y que no se desarrollen correctamente distintas estructuras cerebrales. También es habitual la hidrocefalia.
Los efectos que esta malformación provoca pueden variar enormemente, y pueden ir desde no presentar síntomas evidentes al deceso del menor. Es habitual que los pacientes con craneosinostosis padezcan retrasos del desarrollo, discapacidad intelectual, cefaleas continuadas, desorientación y descoordinación, problemas motores que pueden llegar a convulsión o discapacidades sensoriales si no reciben un tratamiento. También las náuseas, la falta de energía, los mareos y algunos síntomas típicas de la depresión como la abulia son frecuentes.
Además, otras estructuras y órganos faciales también pueden verse comprometidos, como las ojos, las vías respiratorias o el aparato bucofonatorio, debido a las alteraciones morfológicas. Ello puede llevar a la ceguera o a la sordera, además de a dificultades para respirar, tragar y comunicarse.
En definitiva se trata de un trastorno que puede provocar severos problemas para el menor y su correcto desarrollo. Es por ello que se recomienda buscar un tratamiento temprano que evite que las alteraciones óseas generen dificultades a nivel de encéfalo.
Tipos de craneosinostosis
Dependiendo de los huesos que se suturen prematuramente, podemos encontrar diversos tipos de craneosinostosis. Algunas de las más conocidas y comunes son las siguientes.
1. Escafocefalia
El tipo más frecuente de craneosinostosis. Se produce cuando la sutura sagital se cierra de manera temprana.
2. Plagiocefalia
Este tipo de craneosinostosis es la que se produce cuando la sutura coronal se cierra prematuramente. Es la más frecuente después de la escafocefalia. Puede aparecer que la frente deje de crecer. Puede aparecer de manera bilateral o solo en una de las suturas frontoparietales.
3. Trigonocefalia
La sutura metópica se cierra de manera temprana. Así pues los huesos del frontal se cierran demasiado pronto. Suele causar hipotelorismo, u ojos juntos.
4. Braquicefalia
Las suturas coronales se cierran de manera temprana.
5. Oxicefalia
Se considera el tipo más complejo y grave de craneosinostosis. En est caso todas o casi todas las suturas aparecen cerradas de manera temprana, impidiendo que el cráneo pueda expandirse.
Posibles causas
La craneosinostosis es un trastorno de tipo congénito cuyas causas no están claras en la mayor parte de los casos. Sucede por lo general de forma sin que existan precedentes en la misma familia. Se sospecha que se combinan factores genéticos y ambientales.
Sin embargo, en otros muchos casos este problema se ha visto asociado a diferentes síndromes y trastornos en los que sí aparece ligada a mutaciones genéticas que pueden o no ser heredadas. Un ejemplo de ello lo encontramos en el síndrome de Crouzon.
Tratamiento
El tratamiento de la craneosinostosis se realiza mediante cirugía. El procedimiento quirúrgico debería realizarse antes que el sujeto llegue al año de edad debido a que posteriormente se irán endureciendo los huesos y existirán más dificultades para corregir las malformaciones.
No se trata de una intervención que se lleve a cabo únicamente por estética, sino debido a las complicaciones que puede provocar el cierre temprano de los huesos del cráneo. De no operar el encéfalo tendría dificultades para desarrollarse normalmente, y durante dicho desarrollo se alcanzaría un nivel de presión intracraneal que podría ser peligroso. Sin embargo, una intervención temprana puede provocar que el desarrollo encefálico y óseo resulte normativo y no genere alteraciones en la vida del pequeño.
Referencias bibliográficas:
- Hoyos, M. (2014). Síndrome de Crouzon. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.
- Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier.
