Esta malformación puede llevar a la muerte en cuestión de días.

El desarrollo de nuestro organismo es algo complejo. Desde el momento en que el espermatozoide fecunda el óvulo hasta que nacemos son múltiples los procesos que se van produciendo y que van generando nuestros órganos y sistemas corporales. El sistema nervioso es uno de los primeros en aparecer, junto con el corazón, y se va a ir desarrollando tanto durante el embarazo como a lo largo de la vida.

Sin embargo, en ocasiones durante la gestación ocurren diferentes problemas que pueden causar que la formación de nuestro cerebro no llegue a buen puerto. Una de las múltiples alteraciones que pueden ocurrir es la hidranencefalia, que trataremos en este artículo.

¿Qué es la hidranencefalia?

Se entiende por hidranencefalia un tipo de malformación congénita consistente en la ausencia de prácticamente todo el cerebro, concretamente de la corteza cerebral, siendo el espacio generalmente ocupado por este sustituido por líquido cefalorraquídeo. Pese a ello, la forma de la cabeza del sujeto puede ser normal, estando preservadas las cavidades y las meninges que rodean el cráneo. El cerebelo y el tronco del encéfalo suelen estar correctamente formadas y funcionales, existiendo funciones vitales básicas como la respiración y el ritmo cardíaco y respiratorio. También otras estructuras subcorticales pueden estar preservadas.

La ausencia de cerebro se debe a la aparición de algún tipo de proceso destructivo durante la gestación, a partir de la doceava semana. Esto va a tener en la mayor parte de los casos severas repercusiones, no pudiendo por lo general estos niños llevar a cabo las funciones básicas que dicha estructura realizaría.

Aunque pueda parecer sorprendente debido a la ausencia total o casi total de corteza cerebral, inicialmente algunos de los niños que llegan a nacer con este problema pueden presentar un comportamiento y manera de interactuar con el mundo apropiado, pudiendo alimentarse correctamente y no siendo diagnosticados de inmediato. Pero por lo general, se observa la existencia de diferentes alteraciones tales como convulsiones, parálisis o alteraciones sensoriales como ceguera o sordera. Pueden presentar ausencia o enlentecimiento del crecimiento, hipotonía o elevada irritabilidad. Resulta esperable la presencia de algún grado de discapacidad psíquica y física, precisando y dependiendo de cuidados externos.

En la mayoría de los casos, el pronóstico de los niños que padecen esta alteración es muy negativo, falleciendo la mayoría de quienes lo padecen antes del año de edad. Pero también existen numerosos casos en los que a pesar de su condición logran sobrevivir e incluso superar la adolescencia y llegar a la edad adulta.

Hidranencefalia e hidrocefalia: diferencias

Es importante tener en cuenta, ya que son diagnósticos que pueden confundirse, que hidranencefalia y hidrocefalia no son lo mismo. Ambos trastornos se parecen en el hecho de que existen grandes bolsas de líquido cefalorraquídeo en el cerebro que ocupan gran parte del cráneo, pero mientras que en la hidrocefalia el exceso de líquido empuja el tejido cerebral y pueden observarse la existencia de al menos parte de tejido cerebral irrigado, en la hidranencefalia directamente dicho tejido no existe.

Ambos trastornos pueden relacionarse, pero hay que tener en cuenta que la hidranencefalia no puede ser consecuencia de la hidrocefalia. Lo que sí es posible es que una hidranencefalia termine causando una hidrocefalia: el líquido que ocupa el lugar del cerebro puede llegar a acumularse ante la producción de más líquido cefalorraquídeo, provocando un aumento de la presión intracraneal y/o la protrusión del cráneo.

Posibles causas

La hidrocefalia es una malformación congénita cuyas causas pueden ser múltiples. Generalmente, se debe como hemos dicho anteriormente a un proceso destructivo que afecta al tejido cerebral durante la gestación. Dicha destrucción puede ser causada por diferentes elementos, siendo la más frecuente la existencia de infartos o derrames cerebrales causadas por la ruptura de la carótida interna.

Otras causas además de los accidentes cerebrovasculares las podemos encontrar en la infección por diferentes tipos de virus o la intoxicación derivada del consumo de alcohol o drogas por parte de la madre durante el desarrollo fetal. Por último, puede ser generada por enfermedades y trastornos genéticos.

Tratamiento

La hidranencefalia, como condición congénita que es, no tiene en la actualidad ningún tratamiento curativo. Ello no quiere decir que no se pueda emplear ningún tipo de terapia, si bien va a tender a ser paliativa y dirigida a mejorar la calidad de vida del paciente. No es infrecuente que se realice algún tipo de drenaje o derivación del líquido cefalorraquídeo para evitar posibles hidrocefalias y acomulaciones.

También resulta de gran importancia el tratamiento con los padres y entorno del menor, precisando de psicoeducación y asesoramiento ante la difícil situación que supone este trastorno, así como los riesgos a los que va a hacer frente el bebé. La asistencia a grupos de apoyo también puede resultar de gran utilidad, así como la psicoterapia de cara a combatir creencias, miedos y alteraciones emocionales generadas por el diagnóstico (pudiendo en algunos casos experimentar trastornos como depresión).

En los casos en que existe supervivencia, el bebé va a precisar de diferentes soportes y ayudas. El uso de fisioterapia, logoterapia, entrenamiento en habilidades básicas de la vida diaria, educación especial y otros cuidados profesionales pueden ser requeridos.

Referencias bibliográficas:

  • Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St.Geme, J.W.; Schor, N.F. (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier;:chap 591.
  • Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalia. Reporte de un caso. Revista Colombiana de Pediatría , 40 (4).