“Cáncer” es desde hace muchos años una palabra aterradora para la mayoría de las personas. Hace referencia a una de las enfermedades que a día siguen suponiendo un gran desafío para la medicina. Existen muchos tipos de tumor que pueden aparecer en nuestro organismo, siendo posible que se generen en cualquier tipo de tejido y a cualquier edad.
Uno de dichos tipos aparece en los neuroblastos, células inmaduras del sistema nervioso. Estamos hablando del neuroblastoma, un cáncer poco frecuente que aparece generalmente en población infantil, siendo uno de los más comunes en lactantes y menores de cuatro años (de hecho es el más frecuente antes de los dos años de edad).
- Artículo relacionado: "Tumor cerebral: tipos, clasificación y síntomas"
El neuroblastoma: definición y síntomas
El término neuroblastoma hace referencia a un tipo de cáncer poco habitual, pero que sin embargo es el más frecuente en la infancia antes de los dos años de edad. Se trata de un tipo de tumor embrionario en el que se produce un crecimiento acelerado, descontrolado e infiltrativo de las células precursoras de neuronas y glía: los neuroblastos.
Estas células se forman durante la gestación del individuo, apareciendo y formando parte de la placa neural para posteriormente desarrollarse y diferenciarse durante el desarrollo fetal hasta conformar las células de nuestro sistema nervioso (tanto neuronas como neuroglia). Dicho de otra manera, son las precursoras de nuestras células nerviosas.
Si bien en su mayoría los neuroblastos se transforman en células nerviosas durante el desarrollo fetal, ocasionalmente algunos niños pueden mantener incluso tras el nacimiento algunos de ellos, inmaduros. Generalmente desaparecen con el tiempo, pero en ocasiones por algún motivo pueden llegar a crecer de manera descontrolada y a constituirse como tumor.
Generalmente aparecen en los ganglios o en los haces nerviosos del sistema nervioso autónomo, si bien esto puede implicar que prácticamente puedan llegar a aparecer en cualquier lugar del organismo. Las áreas en que aparece más habitualmente son en las glándulas suprarrenales (siendo su punto de origen más común), abdomen, médula o tórax.
Sintomatología
Una de las dificultades de esta enfermedad es que la sintomatología que pueden despertar es inicialmente muy poco específica, con lo que resulta sencillo confundirla con otras alteraciones o incluso pasar desapercibida. De hecho, en muchos casos sólo se observan cuando el tumor ya ha crecido, de manera que es relativamente frecuente que sólo se detecte una vez ha llegado incluso a hacer metástasis.
Lo más frecuente es que aparezcan alteraciones del apetito, fatiga y debilidad. También suele existir fiebre, dolor y alteraciones gástricas Otros síntomas van a depender en gran medida de la zona en que haga su aparición el tumor. Por ejemplo las cefaleas, los mareos o los problemas de visión son habituales si hay afectación cerebral, hematomas en los ojos o la existencia de desigualdad entre ambas pupilas en lo que se refiere a tamaño. Además, aparecen problemas a la hora de miccionar, moverse, mantener el equilibrio, así como taquicardias, dolor óseo y/o abdominal o problemas respiratorios son también habituales.
- Quizás te interese: "Partes del cerebro humano (y funciones)"
Los estadios del neuroblastoma
Al igual que en otros cánceres, en el neuroblastoma puede observarse la existencia de una serie de fases y estadios en los que el tumor puede estar situado según su grado de malignidad, localización e infiltración en otros tejidos. En este sentido podemos encontrar:
- Estadio 1: El tumor está localizado y muy delimitado. Su extirpación quirúrgica puede ser sencilla
- Estadio 2: El tumor está localizado pero se observa que los ganglios linfáticos cercanos tienen células cancerosas. La extirpación se complica.
- Estadio 3: En este estadio el tumor está avanzado y tiene gran tamaño, y no puede reseccionarse o dicha resección no eliminaría la totalidad de células cancerosas
- Estadio 4: El estadio 4 indica que el tumor ha avanzado y se ha infiltrado en diferentes tejidos, haciendo metástasis. Pese a ello, en algunos casos de menores de 1 año de edad (que denominaríamos estadio 4S) el sujeto puede llegar a recuperarse pese a dicha metástasis.
¿Cuáles son sus causas?
Las causas de la aparición de un neuroblastoma son en la actualidad desconocidas, si bien se propone la existencia de problemas genéticos que puedan generar el surgimiento de este problema. De hecho, en algunos casos existens antecedentes familiares, de manera que podría hablarse de cierta transmisibilidad en algunos casos (si bien no es algo mayoritario).
Tratamiento
Tratar un neuroblastoma con éxito depende de la presencia de determinadas variables, como por ejemplo la localización del tumor, el estadio en que se encuentre éste y su nivel de propagación, la edad del menor o la resistencia a anteriores tratamientos.
En algunos casos es posible que no se requiera de tratamiento, ya que se ha observado que en ocasiones el tumor desaparece por sí solo o bien se transforma en una tumoración benigna. Por lo que respecta al resto de casos, puede que sea suficiente la extirpación del tumor, pero también pueden precisarse quimioterapia y/o radioterapia (especialmente en aquellos casos en que existe cierta diseminación) para curar la enfermedad o reducir su ritmo de crecimiento.
En los casos en que se lleva a cabo quimioterapia de un modo intensivo, que detiene el crecimiento celular, es habitual que previamente a ello se recojan las propias células madre del paciente para su posterior reintroducción en el organismo una vez concluida la quimioterapia. También puede hacerse un trasplante de la médula ósea del propio menor (extrayéndola antes de la aplicación del tratamiento). En aquellas ocasiones en que se resecciona el tumor, posteriormente puede llevarse a cabo inmunoterapia inyectando anticuerpos que permitan que el propio sistema inmune del paciente combata y destruya los restos de células tumorales.
Pero independientemente de lo efectivo que pueda o no ser un tratamiento hay que tener en cuenta que se trata de un tipo de tumor que afecta especialmente a niños de corta edad, con lo que debe hacerse teniendo en cuenta lo que para un menor puede suponer el hecho de someterse a determinados tratamientos. Intervenciones quirúrgicas, visitas relativamente frecuentes al médico, revisiones, inyecciones, el uso de terapias como la radio o quimioterapia o posibles estancias hospitalarias pueden ser extremadamente aversivas para el menor y generarle un gran miedo y ansiedad.
Es necesario tratar de que la vivencia del menor sea lo menos traumática y aversiva posible. Para ello pueden aplicarse diferentes técnicas como la técnica de escenificaciones emotivas de Lazarus, haciendo que por ejemplo el niño pueda visualizarse como un superhéroe con quien se identifique y que mediante el tratamiento está luchando contra el mal.
La psicoeducación de los padres también es importante, ya que les permite plantear el tema, despejar y expresar dudas y sentimientos, aprender estrategias para tratar de manejar la situación y a su vez contribuyendo a que las reacciones emocionales de los padres no generen a su vez generen anticipaciones negativas y un mayor nivel de miedo y angustia en el menor. También sería de utilidad acudir a grupos de apoyo o de ayuda mútua, de cara a conocer otros casos y compartir experiencias con sujetos que han padecido el mismo problema.
Pronóstico
El pronóstico de cada caso puede variar en gran medida dependiendo de diversas variables. Por ejemplo, es posible que en algunos casos el tumor pueda llegar a convertirse en un tumor benigno o incluso llegar a desaparecer por si mismo, especialmente cuando se da en niños de muy corta edad.
Sin embargo, en otros muchos casos si no se trata o se detecta tarde es posible que se produzca metástasis. De hecho en una gran mayoría de los casos el diagnóstico se realiza cuando esto ya ha ocurrido.
El tratamiento por lo general suele efectivo en tumores no diseminados, si bien cuando ya hay metástasis el tratamiento suele ser mucho más complejo. Un aspecto a tener en cuenta es que cuanto menor es el niño, menor la probabilidad de que pueda haber recidivas en un futuro.
En lo que respecta a la supervivencia, generalmente en pacientes con riesgo bajo (estadios 1 y 2) el pronóstico es muy positivo tras el tratamiento, con un 95% de tasa de supervivencia. Quienes tienen un riesgo intermedio o moderado (2-3) también tienen una muy elevada tasa de supervivencia (más de un 80%). Sin embargo, lamentablemente en pacientes con riesgo alto (existiendo diseminación, estando el tumor en estadio 4) la tasa de supervivencia se reduce hasta el 50%.
Referencias bibliográficas:
- Dome, J.S., Rodriguez-Galindo, C., Spunt, S.L., Santana, V.M. (2014). Pediatric solid tumors. In: Niederhuber, J.E., Armitage, J.O., Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; chap 95.
- Maris, J.M. (2010). Recent Advances in Neuroblastoma. N. Engl. J. Med., 362: 2202-2211.
- Modak, S, Cheung, N.K. (2010) Neuroblastoma: Therapeutic strategies for a clinical enigma. Cancer Treat Rev.,36(4):307-317.
