Película "La Escafandra y la Mariposa"

Imagina vivir atrapado en una cárcel totalmente insonorizada, desde la que te llega toda la información procedente del exterior pero sin que ni tu voz ni tus actos puedan verse a través de las paredes. No puedes hacer nada ni hablar con nadie, ni tener una interacción con el medio. El mundo sabe que existes, pero aparte de eso no puede prácticamente conocer ni cómo te encuentras, ni cómo te sientes, ni lo que piensas. 

Ahora imagina que esa cárcel no es otra cosa que tu propio cuerpo. Es lo que les ocurre a las personas que padecen el denominado síndrome de enclaustramiento, una condición médica tan inquietante que ya existe al menos una película cuyo argumento gira en torno a ella: La Escafandra y la Mariposa.

El síndrome de enclaustramiento

Se denomina síndrome de enclaustramiento a un síndrome neurológico en el cual el sujeto no es capaz de realizar ninguna actividad motora a pesar de mantener la conciencia. La persona es capaz de percibir el entorno con normalidad y está consciente, pero no puede participar ni dar una respuesta a la estimulación. Por lo general, la única excepción a este hecho es el movimiento ocular y posiblemente del párpado superior, que se mantienen conservados.

Las persona que padecen este síndrome mantienen conservadas prácticamente en su totalidad sus funciones cognitivas, siendo la afectación únicamente motora. Si bien sus músculos sí tienen capacidad de movimiento, las órdenes motoras no llegan a transmitirse a ellos. Lo mismo ocurre con la voz. 

El sujeto está tetrapléjico, paralizado por completo, y puede perder la capacidad de respirar por sí mismo. Debido a los síntomas (el sujeto está consciente pero no puede mover nada salvo los ojos, y ello no en todos los casos), es muy habitual que se presente un pánico extremo, ansiedad, depresión y labilidad emocional.

Generalmente este síndrome se da en dos fases: en la primera se pierde la capacidad articulatoria, el movimiento y puede ser que se pierda la conciencia y las capacidades fisiológicas básicas, pero en la fase crónica se recupera la conciencia, movimiento ocular y capacidad respiratoria.

El síndrome de enclaustramiento puede llegar a ser confundido con gran facilidad con el coma, o incluso con la muerte cerebral, debido a la ausencia de una reacción motora perceptible (si se da un enclaustramiento total podría no existir la posibilidad de mover los ojos). En algunos casos incluso se ha llegado a tardar años en identificar al paciente como consciente de lo que ocurre a su alrededor.

Tipos según el nivel de parálisis

Es posible hacer una clasificación de tipos de síndrome de enclaustramiento, en función del grado de afectación y de las capacidades que se hayan mantenido. Generalmente pueden encontrarse tres tipos de presentaciones.

1. Enclaustramiento clásico

Se trata del tipo de síndrome de enclaustramiento en el que el sujeto no puede realizar ninguna acción motora voluntaria más allá del movimiento ocular, permaneciendo consciente del entorno. Pueden parpadear y mover el ojo, si bien únicamente de manera vertical

2. Enclaustramiento incompleto

En este caso, el nivel de parálisis es semejante pero además del movimiento del ojo pueden llegar a movilizar algunos dedos o incluso partes de la cabeza.

3. Enclaustramiento total

El peor de los tres subtipos. En el síndrome de enclaustramiento total el sujeto no es capaz de realizar ningún tipo de movimiento, ni siquiera de los ojos. La mirada permanece paralizada e inmóvil. A pesar de ello, el sujeto permanece consciente de lo que ocurre a su alrededor.

Etiología de este síndrome

El síndrome de enclaustramiento ocurre debido a la existencia de una lesión cerebral, concretamente en el tronco del encéfalo. Lo más frecuente es que el daño se produzca en la protuberancia. La ruptura de las fibras nerviosas en este área es la que genera la parálisis motora generalizada y el control horizontal de la mirada.

Generalmente esta ruptura de fibras es causada por un accidente cerebrovascular o ictus con efectos en dicha área, si bien también puede aparecer debido a traumatismos craneoencefálicos o a enfermedades o tumores. En algunos casos se ha producido por sobredosis.

Dependiendo de sus causas el síndrome de enclaustramiento puede ser crónico o transitorio, siendo el último de los supuestos el que admite la recuperación parcial o incluso completa de las funciones de manera progresiva.

Tratamiento

El síndrome de enclaustramiento no tiene un tratamiento o terapia que permita su curación. En algunos casos, si la causa del síndrome de enclaustramiento es transitoria o puede recuperarse es posible que se presenten mejorías y el paciente pueda realizar determinados movimientos.

En la mayoría de los casos los tratamientos aplicados van dirigidos principalmente a mantener a la persona con vida y asegurarse de que pueda respirar y alimentarse (esto último por sonda) adecuadamente. También a evitar el surgimiento de complicaciones derivadas de la ausencia de movimiento (por ejemplo evitándose las ulceraciones y llagas debido a permanecer en una misma posición durante mucho tiempo, vigilando la nutrición, inyectando fármacos que permitan que la sangre fluya adecuadamente por todo el cuerpo y no se formen trombos). Asimismo se emplea la fisioterapia para conservar la flexibilidad de las articulaciones y de los grupos musculares.

Otro de los grandes objetivos del tratamiento es la elaboración y aprendizaje de métodos que permitan al paciente comunicarse con sus seres queridos, como por ejemplo mediante el uso de pictogramas o mediante el movimiento de los ojos. En algunos casos es incluso posible emplear las TIC como elemento de comunicación gracias a la traducción de dichos movimientos oculares. En los casos en que tampoco los ojos tienen movilidad es posible establecer códigos comunicativos simples a través de elementos que registren la actividad cerebral, como el electroencefalograma.

También se ha de tener en cuenta los sentimientos de soledad, incomprensión y pánico que estos sujetos suelen padecer, con lo que sería de utilidad el asesoramiento y posible tratamiento a nivel psicológico. También la psicoeducación tanto para ellos como para sus familiares puede ser de gran utilidad, de manera que se ayude a generar pautas que permitan gestionar la situación.

El pronóstico general de esta condición no es positivo. La mayor parte de los casos tiende a fallecer en los primeros meses, si bien en ocasiones pueden llegar a vivir durante muchos años. En algunos casos puede llegar a recuperarse parte de la función muscular. Y a pesar de que resulta excepcional, en algunas ocasiones como en el caso de Kate Allatt se ha llegado a una recuperación completa.

Referencias bibliográficas:

  • Maiese, K. (s.f.). Síndrome de enclaustramiento. Manual MSD. Versión para profesionales.
  • Lara-Reyna, J.; Burgos-Morales, N.; Achim J.; Martínez, D. y Cárdenas, B. (2015). Síndrome de enclaustramiento. Presentación de un caso. Revista Chilena de Neurocirugía, 41.
  • Smith, E. & Delargy, M. (2005). Locked-in syndrome. BMJ; 330-406