El término “demencia” hace referencia a un conjunto de enfermedades que provocan un deterioro progresivo del funcionamiento como consecuencia de la degeneración del cerebro. Si bien no resulta tan conocida como la demencia debida a la enfermedad de Alzheimer, la que se produce como consecuencia de la acumulación de cuerpos de Lewy también es muy prevalente.

En este artículo describiremos en qué consiste la demencia con cuerpos de Lewy y cuáles son sus síntomas y causas principales. Analizaremos también las características fisiopatológicas de esta enfermedad en comparación con las de Alzheimer y Parkinson, que comparten características destacables, y haremos un breve repaso a su historia.

¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?

La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa que se enmarca en el grupo de las demencias corticales, como la enfermedad de Alzheimer y la de Pick. En este conjunto de trastornos el deterioro cerebral propio de las demencias afecta sobre todo al córtex, lo cual provoca una alteración muy significativa en las funciones cognitivas superiores.

En consecuencia, las personas con algún tipo de demencia cortical suelen presentar síntomas como problemas de memoria, desorientación, inestabilidad emocional, impulsividad y deterioro de procesos cognitivos complejos como la abstracción y el juicio social. Estas funciones dependen sobre todo de la actividad de los lóbulos frontales del cerebro.

La demencia con cuerpos de Lewy se asocia a la presencia en el cerebro de estructuras celulares anómalas relativamente específicas de esta enfermedad, y que le dan nombre. La degeneración de la corteza cerebral provoca múltiples síntomas y signos, siendo los más característicos el parkinsonismo, las alucinaciones visuales y las fluctuaciones en la atención.

Historia, diagnóstico y prevalencia

Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Kenji Kosaka en el año 1976; no obstante, los depósitos conocidos como cuerpos de Lewy habían sido descubiertos por Frederic Lewy en los primeros años del siglo XX. En la década de 1990 los avances en técnicas de diagnóstico permitieron detectar la enfermedad observando el cerebro tras la muerte.

En la actualidad se sabe que se trata del tercer tipo de demencia más común, superado sólo por la debida a enfermedad de Alzheimer y por la demencia mixta, en la que se combinan la anterior y la vascular. Las investigaciones sobre epidemiología indican que entre el 10 y el 15% de las demencias se deben a los cuerpos de Lewy.

Esta demencia se produce con mayor frecuencia en varones que en mujeres, si bien las diferencias en prevalencia no son muy grandes. Es más habitual en personas que tienen más de 60 años, pero tiende a aparecer más tarde: la edad media de inicio de los síntomas se sitúa alrededor de los 75 años.

Síntomas y signos principales

La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad progresiva; como tal, los déficits y alteraciones que provoca se incrementan a medida que la enfermedad avanza y se extiende por el cerebro. A pesar de tratarse de una demencia cortical, los problemas de memoria no son muy evidentes durante las primeras fases de la enfermedad, si bien pasan a serlo más adelante.

Los síntomas y signos cardinales de la demencia con cuerpos de Lewy son tres: las fluctuaciones en la atención y la alerta, que provocan episodios de confusión; las manifestaciones de tipo parkinsoniano como los temblores de reposo, la rigidez y la lentitud en los movimientos; y las alucinaciones visuales recurrentes, que pueden ser muy vívidas.

A lo largo del curso de la enfermedad también aparecen otras disfunciones en los procesos ejecutivos, como las que afectan a la cognición visuoespacial y a la orientación temporal y espacial, así como delirios, dificultades para caminar, caídas frecuentes, síntomas propios de la depresión y alteraciones del sueño REM o MOR (“de movimientos oculares rápidos”).

Causas y fisiopatología

Si bien no se conoce exactamente cuál es la causa de la demencia con cuerpos de Lewy, se sabe que se asocia al gen PARK11 y que comparte también una base genética con la enfermedad de Alzheimer, relacionada con fallos en la síntesis de la apolipoproteína E. No obstante, la mayor parte de casos de esta enfermedad no se debe a factores hereditarios.

A nivel fisiopatológico, el rasgo más característico de esta demencia es la presencia de los cuerpos de Lewy, acumulaciones de la proteína alfa-sinucleína en el citoplasma de neuronas. Esta alteración se debe a errores en la fosforilación, un proceso relacionado con la actividad de las proteínas y con el metabolismo.

Relación con las demencias de Alzheimer y Parkinson

Los cuerpos de Lewy no sólo aparecen en la demencia que nos ocupa, sino que también están presentes en la enfermedad de Parkinson, en la atrofia sistémica múltiple y en la enfermedad de Alzheimer; en este último caso se encuentran concretamente en la región CA2-3 del hipocampo, una estructura fundamental en la consolidación de la memoria.

Además de los cuerpos de Lewy podemos encontrar placas de amiloide, uno de los signos típicos de la demencia de Alzheimer, y déficits en los neurotransmisores dopaminaacetilcolina, como sucede en la enfermedad de Parkinson. Es por esto que muchas veces se habla de la enfermedad de Lewy como un punto medio entre las otras dos, etiológica y sintomáticamente.

A diferencia de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer, en la demencia con cuerpos de Lewy no se observa atrofia en la corteza de la parte media de los lóbulos temporales durante las primeras etapas de la enfermedad. Este hecho explica parte de las diferencias sintomáticas entre ambas demencias, particularmente el curso de los problemas de memoria.