Existe una confusión bastante extendida entre el término “demencia” y la enfermedad de Alzheimer. Si bien es el más común dentro de este grupo de trastornos asociados al deterioro cognitivo patológico, conviene aclarar de forma específica cuáles so nlas diferencias entre la enfermedad de Alzheimer y los otros tipos de demencia que existen.

En este artículo analizaremos qué distingue a la causa más frecuente de demencia de las tres que la siguen en prevalencia: la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy y las demencias frontotemporales. Un cuarto tipo muy común es la demencia mixta, que combina los signos del Alzheimer con los de la demencia vascular.

Enfermedad de Alzheimer: rasgos principales

El DSM-IV define la demencia como un conjunto de déficits cognitivos que incluyen un deterioro significativo de la memoria, además de afasia, apraxia, agnosia y/o alteraciones en las funciones ejecutivas, como la planificación y la secuenciación. Aunque muchas de las enfermedades que causan la demencia tienen un carácter progresivo, esto no siempre es así.

La demencia debida a la enfermedad de Alzheimer es la más habitual de todas. A nivel fisiopatológico se caracteriza por la presencia de ovillos neurofibrilares (conglomerados de proteínas tau) y placas neuríticas o seniles, depósitos de péptidos beta-amiloide cuya presencia está asociada a la degeneración neuronal y a la hiperproliferación de células gliales.

Desde un punto de vista sintomático, la principal peculiaridad de la enfermedad de Alzheimer con respecto a otras causas de demencia es que empieza afectando los lóbulos temporales y parietales del cerebro. Esto explica los signos iniciales del Alzheimer: problemas de aprendizaje y de memoria reciente, cambios en la personalidad y síntomas depresivos.

El deterioro cognitivo continúa progresando de forma irreversible. Entre 3 y 5 años después del inicio de la enfermedad se altera la capacidad de juicio, la desorientación se agrava notablemente (especialmente la espacial, lo cual provoca que las personas afectadas se pierdan por la calle) y pueden aparecer síntomas psicóticos como alucinaciones y delirios.

La fase final de la enfermedad de Alzheimer se caracteriza, entre otros signos, por la desorientación autopsíquica, la falta de reconocimiento de los allegados, la pérdida completa del lenguaje y dificultades crecientes para caminar hasta llegar a la apraxia de la marcha. Como en muchas otras demencias, en la fase final la afectación es global y causa la muerte.

Diferencias entre el Alzheimer y otras demencias

A continuación describiremos las características principales que distinguen a la enfermedad de Alzheimer de las siguientes tres causas más comunes de demencia.

1. Demencia vascular

Hablamos de demencia vascular o multiinfarto cuando el deterioro cerebral -y por tanto cognitivo- se da como consecuencia de accidentes cerebrovasculares repetidos. Generalmente se diagnostica en presencia de arterioesclerosis, que se define como un endurecimiento de las arterias que obstruye el flujo sanguíneo.

En estos casos los síntomas y signos varían en función de las regiones del cerebro que resulten afectadas por los infartos, así como por la intensidad de estos. Es habitual que el inicio sea brusco, coincidiendo con un accidente cerebrovascular, y que posteriormente el deterioro progrese de forma escalonada, a diferencia de la linealidad propia del Alzheimer.

Sin embargo, con gran frecuencia la demencia vascular se produce de forma simultánea a la enfermedad de Alzheimer. Cuando esto sucede hablamos de demencia mixta o enfermedad de Alzheimer con componente vascular. En estos casos los signos también varían, pero la afectación temporoparietal hace que los síntomas mnésicos sean centrales.

2. Demencia con cuerpos de Lewy

Este tipo de demencia se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy, estructuras derivadas de la degeneración de las proteínas del citoplasma celular, en la corteza frontal, parietal y temporal del cerebro, así como en la sustancia negra. También se encuentran placas neuríticas de proteína beta-amiloide, como sucede en el Alzheimer.

Los signos más característicos de este tipo de demencia son las alucinaciones visuales, los déficits atencionales (que provocan accesos súbitos de confusión), las alteraciones en las funciones ejecutivas y los síntomas parkinsonianos como rigidez y temblores de reposo. El deterioro de la memoria es menos grave que en el caso del Alzheimer.

Otra diferencia relevante entre la enfermedad de Lewy y la de Alzheimer es el hecho de que en la primera se produce un déficit en los niveles del neurotransmisor dopamina. Esta característica explica en buena parte la similitud de este trastorno con la enfermedad de Parkinson.

3. Demencias frontotemporales

Este término incluye la afasia progresiva primaria y la demencia semántica. Las demencias frontotemporales empiezan con una afectación en los lóbulos frontal y/o temporal; en ocasiones el lóbulo frontal está lesionado desde el principio en la enfermedad de Alzheimer (y en particular la región límbica, asociada a las emociones), pero esto no siempre es así.

En estas demencias la alteración de la memoria es menos obvia que en las que se deben a la enfermedad de Alzheimer, especialmente durante las fases iniciales. Por contra, los problemas lingüísticos y la desinhibición conductual son más acusadas en este grupo de trastornos.

Las demencias frontotemporales se asocian a mutaciones en el gen a partir del cual se sintetiza la proteína tau, lo cual provoca que haya ovillos neurofibrilares similares a los del Alzheimer. No obstante, las placas neuríticas están ausentes. Ambos rasgos fisiopatológicos también caracterizan a la demencia debida a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.