Nuestro cuerpo es un organismo de alta complejidad, conformado por una enorme cantidad de sistemas que operan al unísono para permitirnos sobrevivir. Sin embargo, en ocasiones estos sistemas pueden llegar a dañarse, fallar o ver alterado o reducida su funcionalidad por una lesión o una enfermedad.
Respecto a estas últimas, algunas resultan más o menos frecuentes y conocidas, mientras que en otros casos nos encontramos con situaciones extrañas y poco usuales de las cuales existe un conocimiento cuanto menos escaso debido a su poca prevalencia.
Un ejemplo de una enfermedad rara y poco frecuente lo podemos encontrar en el llamado síndrome del cascanueces, una enfermedad renal y vascular de la cual vamos a hablar a lo largo de este artículo.
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Síndrome del cascanueces: ¿qué es?
Recibe el nombre de síndrome del cascanueces o nutcracker syndrome a una rara enfermedad renal que surge debido a la compresión de la vena renal izquierda por parte de los vasos sanguíneos que la rodean y/o otras partes del organismo.
Dicha compresión genera el aprisionamiento y estenosis de la vena renal, algo que hace que aumente en gran medida la presión en dicha vena. Esto a su vez facilita la aparición de fístulas internas y sangrado renal.
Síntomas
Este síndrome en ocasiones aparece de manera asintomática, pero a menudo se observa la presencia de sintomatología a nivel de sistema genitourinario. Concretamente es habitual que aparezca hematuria visible a nivel macroscópico, es decir que aparezca orina de color rojizo al expulsarse también sangre en la micción. También suelen aparecer varices internas y en las piernas, además de congestión pélvica.
No es infrecuente que aparezca dolor lumbar a nivel unilateral, una molestia cuya intensidad puede ser muy variable dependiendo del caso. Además en el caso de las mujeres puede aparecer dismenorrea o disregulación del ciclo menstrual.
En ocasiones se observa dispaurenia o dolor durante el coito, y también puede generar alteraciones a nivel emocional. También puede observarse proteinuria, o expulsión de proteínas a través de la orina, especialmente en jóvenes.
Aunque se trata de una enfermedad que tiende a ser benigna y no generar grandes complicaciones (de hecho, el pronóstico es casi siempre muy bueno), lo cierto es que en ocasiones pueden aparecer complicaciones a nivel renal que pueden comprometer la vida o llegar a ser muy invalidantes. Por ejemplo, si se produce un sangrado recurrente y regular es fácil caer en la anemia, es posible que aparezcan nefropatías y puede alterarse de manera peligrosa la presión sanguínea y arterial.
Se trata de una alteración que puede aparecer a cualquier edad e independientemente del sexo, si bien resulta más frecuente en mujeres. También resulta más frecuente en la tercera y cuarta décadas de vida, y según la literatura disponible es más prevalente en la población procedente de Extremo Oriente.
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Tipos básicos
El síndrome del cascanueces puede darse de diferentes maneras, destacando como los más habituales los siguientes (y especialmente el primero).
Síndrome del cascanueces anterior
La forma más habitual de este síndrome se da cuando la compresión de la vena renal izquierda se da por parte de la arteria aorta y la mesentérica.
Síndrome del cascanueces posterior
A diferencia del anterior caso, en el síndrome del cascanueces de tipo posterior la vena renal queda atrapada y comprimida entre una de las dos arterias y la columna vertebral. Los efectos y síntomas asociados son por lo general los mismos.
Síndrome del cascanueces combinado
En esta ocasión, poco frecuente, se da el caso de que la vena renal izquierda queda pinzada en su rama anterior por las dos arterias mientras que la posterior hace lo propio entre la aorta y la columna vertebral.
Causas
Tal y como hemos visto el síndrome del cascanueces es una alteración que se provoca cuando la arteria aorta y la mesentérica superior pinzan y comprimen la vena renal izquierda, tal y como haría un cascanueces con el fruto seco (de hecho, de ahí su nombre).
La sintomatología aparece cuando aumenta el nivel de presión en la vena renal, dañándose los septos entre venas y el aparato renal y entrando la sangre en la orina. A su vez ello haría que surgiera una circulación venosa hacia territorios como la gonadal (algo que influiría en la sintomatología de carácter genital y sexual) y la uretra.
El porqué de este pinzamiento no está claro, pero puede producirse por alteraciones a nivel embrionario. Si bien es más habitual en la población de Extremo Oriente, no se ha probado que exista una relación con la herencia genética, siendo la mayoría de casos esporádicos. En el caso de los niños, en ocasiones puede llegar a darse ante los cambios corporales (los cuales no se dan de manera proporcional en todo el cuerpo) propios del crecimiento.
En adultos, algunas de las posibles hipótesis al respecto proponen que podría ser causado por anomalías como duplicaciones de la vena renal, la presencia de tumores o inflamaciones que empujen las arterias de tal manera que comprimen la vena renal izquierda, una masa corporal excesivamente baja (la grasa presente en esta zona facilita que exista más espacio entre ambas arterias), hiperlordosis o problemas referentes a la posición de los riñones durante cambios posturales.
Tratamiento
Tal y como hemos visto anteriormente el síndrome del cascanueces suele ser de comportamiento benigno, si bien en ocasiones puede llegar a suponer una amenaza para la vida del afectado.
A veces esta condición puede no requerir un tratamiento más allá del seguimiento, la observación y control del estado del paciente, pero en otras sí será necesario realizar algún tipo de intervención, generalmente de tipo quirúrjico.
Entre las más frecuentes y recomendables se encuentra la implantación de un stent intravascular o extravascular, un dispositivo que permite mantener abierto el vaso afectado. En casos de sangrado renal intenso(visible en hematuria) pueden ser necesarias transfusiones de sangre y otras intervenciones que permiten conservar el estado de salud y el mantenimiento de las constantes. Puede ser necesario un auto-trasplante de riñón o la realización de un by-pass en la vena renal.
Referencias bibliográficas:
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- National Center for Advancing Translational Sciencies (s.f.) Síndrome renal del cascanueces. Genetic and Rare Diseases Information Center [Online]. Disponible en: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13285/sindrome-renal-del-cascanueces.
