El correcto funcionamiento de nuestro cerebro permite que nuestro organismo funcione de manera adecuada y nos permite adaptarnos y responder al medio que nos rodea. Así, podemos regular y organizar nuestra conducta de manera que la hagamos funcional y nos permita satisfacer nuestras necesidades.
Sin embargo, en ocasiones es posible sufrir graves lesiones o trastornos que pueden generar la aparición de sintomatología diversa que dificulta nuestro funcionamiento y adaptación y que nos puede llevar a situaciones de gran peligro. Es el caso del síndrome de Klüver-Bucy, del cual hablaremos en este artículo.
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El síndrome de Klüver-Bucy
Recibe el nombre de síndrome de Klüver-Bucy a un conjunto de síntomas asociados a la destrucción de determinadas áreas cerebrales, existente tanto en humanos como en simios (de hecho fue descubierto por Heinrich Klüver y Paul Bucy durante la experimentación con monos) y con graves consecuencias en el funcionamiento cotidiano de quien lo padece.
Los principales síntomas de este trastorno son la presencia de falta de temor ante estímulos que deberían generarlo, ausencia de valoración del riesgo, mansedumbre y obediencia junto a la hipersexualidad indiscriminada, hiperfagia (el sujeto come excesivamente y con falta de control sobre la ingesta, e incluso pueden ingerir objetos y materiales no comestibles como plásticos), hiperoralidad o tendencia a explorarlo todo con la boca, hipermetamorfosis o tendencia a sobreexcitarse ante cualquier estímulo visual y a imitarlo, falta de reconocimiento o agnosia visual y alteraciones de memoria.
Puede presentarse también problemas de lenguaje o afasias. Es frecuente que presenten ira o rabia, pero que la expresen de forma plácida y aparentemente arreactiva.
Este conjunto de síntomas provoca una gran afectación en la vida cotidiana de quien lo padece, afectando a su vida en esferas como el trabajo, las relaciones personales, la familia o incluso las actividades básicas de la vida diaria. Se trata de un síndrome muy limitante que precisa tratamiento y que señala la existencia de lesiones o algún tipo de afectación cerebral.
Causas del trastorno
Al contrario que otros trastornos y síndromes, en el que las causas de su aparición no están completamente claras, el síndrome de Klüver-Bucy ha sido observado como consecuencia directa de la extirpación o lesión bilateral del complejo amigdalino y de parte de los lóbulos temporales (generalmente se afectan hipocampo y uncus).
Esta destrucción explica la existencia de sintomatología vinculada a la afectividad, a la emisión o inhibición de respuestas emocionales y la gestión de agresividad y sexualidad, entre otras muchas. La alteración o destrucción del temporal inferior, donde se encuentran las áreas asociativas visuales, explica la frecuente presencia de agnosia a nivel visual.
En definitiva, provoca el conjunto de síntomas anteriormente mencionados tanto por la destrucción de la zona encargada de dichas funciones como al cese de flujo de información que otras áreas necesitan integrar.
Trastornos en los que aparece
Si bien las causas del síndrome Klüver-Bucy son los daños cerebrales bilaterales en el complejo amigdalino y temporal, dicha lesión puede aparecer en una gran cantidad de situaciones, condiciones médicas y trastornos en los que se da degeneración neuronal. Puede resultar de utilidad conocer algunos de ellos, destacando especialmente los siguientes.
1. Traumatismo craneo-encefálico
Dependiendo de la zona cerebral afectada y de los daños que se produzcan, un traumatismo craneoencefálico puede llegar a generar el síndrome de Klüver-Bucy.
2. Accidente cerebrovascular
Las hemorragias cerebrales y/o las isquemias también son causa frecuente del síndrome de Kluver-Bucy. La destrucción, ahogamiento o compresión de las neuronas de las diferentes áreas cerebrales, si se da bilateralmente en el temporal y el complejo amigdalino, podría dar como consecuencia la aparición de dicho síndrome.
3. Encefalitis herpética
La encefalitis herpética, infección del sistema nervioso provocado por la transmisión retrógrada del virus del herpes hasta el tejido cerebral (frecuentemente afectando dicha infección al lóbulo temporal), también es una causa asociada al síndrome de Klüver-Bucy. De hecho, es considerada su causa más frecuente.
4. Epilepsia temporal
La epilepsia es un trastorno que puede provocar una gran afectación a quien la padece y que también es una de las causas más frecuentes de este síndrome. La hiperactivación de los haces neuronales puede provocar la destrucción neuronal, y la aparición de este síndrome. Si bien durante una crisis es posible puede aparecer de forma temporal, a más crisis epilépticas mayor riesgo de que se vuelva más permanente.
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5. Demencias
El síndrome de Kluver Bucy se da con frecuencia en enfermedades neurodegenerativas como las demencias. En las demencias las neuronas van degenerando, dejando de funcionar correctamente y muriendo progresivamente. Cuando dicha afectación daña el temporal, es frecuente que aparezca dicho síndrome.
El caso más prototípico es el de la enfermedad de Alzheimer, en el que es habitual encontrar el síndrome de Klüver-Bucy en la fase 3 o final, en la que se produce el máximo deterioro cerebral, con la mayoría de capacidades mentales mermadas (ya no reconoce a quienes le rodean ni a sí mismo ante el espejo, va enmudeciendo lentamente y cesando su movimiento, su lenguaje está profundamente alterado) y en existe total dependencia para la supervivencia que concluye con el deceso del paciente. También aparece en las demencias frontotemporales o en la enfermedad de Pick.
6. Encefalopatía anóxico-isquémica
La anoxia o falta de oxígeno a nivel cerebral provoca la muerte neuronal. Lo que si se produce en las zonas anteriormente indicadas, puede conducir a la aparición del síndrome de Klüver-Bucy.
7. Meningitis
La meningitis o inflamación de las meninges provocada por una infección es otra de las causas de este trastorno, debido a los cambios químicos que provoca la infección y a la comprensión del cerebro por parte de las meninges. Si además de las meninges se inflama el encéfalo, el síndrome es aún más probable.
8. Lesiones quirúrgicas
Aunque no es frecuente en la actualidad, en ocasiones puede aparecer el síndrome de Klüver-Bucy como consecuencia de lesiones provocadas durante una cirugía cerebral. Especialmente cuando es necesario llevar a cabo la resección de ambos lóbulos temporales.
9. Tumores
La presencia de tumores cerebrales también es una posible causa del síndrome de Klüver-Bucy. Puede darse ante tumoraciones benignas si se localizan o comprimen los temporales, o ante tumores malignos infiltrativos. También es posible que se produzca de forma secundaria a la metástasis de un tumor situado fuera del sistema nervioso.
Tratamiento
El síndrome de Klüver-Bucy es un trastorno provocado por una lesión cerebral grave, existiendo poca capacidad de recuperación en la mayoría de los casos. No existe una cura para este problema. Sin embargo sí es posible establecer tratamientos que ayuden a controlar los síntomas, pudiendo producir mejorías fármacos como las benzodiacepinas y anticonvulsivos como la carbamazepina.
Asimismo, algunos pacientes pueden presentar mejoría si la afectación cerebral disminuye. Es lo que ocurre por ejemplo con algunos traumatismos craneoencefálicos o accidentes cerebrovasculares (una vez recuperada la zona de penumbra isquémica o reabsorbida la hemorragia), ante algunos casos de epilepsia tratada o cuando se elimina una infección sin que se hayan provocado daños permanentes.
Referencias bibliográficas:
- Ledo-Varela, M.T.; Giménez-Amaya, J.M. y Llamas, A. (2007). El complejo amigdalino humano y su implicación en los trastornos psiquiátricos. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
- Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4):606-620
- Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. y Márquez-Romero, J.M. (2010). Síndrome de Klüver-Bucy secundario a metástasis de meduloblastoma. Neurología; 25: 135-136. México.
