Tipos de demencias: las 8 formas de pérdida de cognición

Los avances científicos en el campo de la medicina han permitido a lo largo de la historia que poco a poco hayamos sido capaces de ir superando y sobreviviendo a una gran cantidad de enfermedades de diferente tipo, mejorando la calidad de vida y aumentando nuestra esperanza de vida.

Sin embargo, existen todavía enfermedades existe una gran cantidad de enfermedades y trastornos que siguen suponiendo un grave problema para nuestra salud y supervivencia. Algunas de las grandes enfermedades a abatir en la actualidad son el cáncer, el SIDA o el tipo de trastornos a los que va dedicado este artículo: los diferentes tipos de demencias.

El concepto de demencia

Con el progresivo aumento de la esperanza de vida y la bajada de la tasa de natalidad propia de nuestra sociedad, la media de edad de la población va aumentando paulatinamente. Así pues poco a poco está viéndose un cada vez mayor aumento del envejecimiento de la población, siendo por tanto cada vez más frecuentes algunos de los trastornos vinculados con o agravados por la edad. Entre ellos están las demencias.

Se entiende por demencia al tipo de trastorno neurodegenerativo de origen orgánico el cual se caracteriza por una progresiva pérdida de una o más facultades mentales, que generalmente incluye la memoria junto con otras capacidades, las cuales interfieren con el correcto funcionamiento vital de la persona y le provocan malestar y/o pérdida de autonomía. Las deficiencias detectadas suponen un empeoramiento respecto a la actuación previa y no se dan únicamente en una situación de alteración de la consciencia.

Se trata de un tipo de trastorno crónico, progresivo e irreversible (si bien en algunos casos puede pararse el proceso degenerativo e incluso haber una recuperación completa o parcial, como en las causadas por hidrocefalia, intoxicaciones o infecciones) , producido por alteraciones en el organismo vinculados a una enfermedad, consumo de sustancias o deterioros y/o degeneraciones de los procesos cerebrales habituales. Además, sus efectos pueden variar según los tipos de memoria a los que afecten más.

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Clases según la localización de las lesiones

En las demencias el sistema nervioso se ve deteriorado poco a poco, deteriorándose las diferentes estructuras y haces nerviosos y perdiéndose con el tiempo diferentes funcionalidades según la enfermedad avanza. Sin embargo, los efectos y déficits concretos que cada tipo de demencia van a causar dependen de las estructuras afectadas y las causas que provocan dicha degeneración.

En base a la localización de los daños podemos encontrar diversos tipos de demencia.

1. Demencias corticales

Se denominan demencias corticales aquellas en las que las principales lesiones son localizables a nivel de la corteza cerebral. Debido a la implicación de esta parte del encéfalo en el procesamiento de la información y el trabajo profundo a nivel de procesamiento de la información, dicha afectación produce la pérdida progresiva de funciones mentales superiores como el raciocinio, o la abstracción, así como la asociación entre estímulos y conceptos o la memoria.

En este tipo de demencias suele aparecer en primer lugar una afectación de la memoria tanto anterógrada como retrógrada (en este último caso graduada temporalmente) seguida de lo que se viene a conocer como síndrome afaso-apraxo-agnóstico, en el que aparecen problemas en el habla, secuenciación de movimientos y reconocimiento de estímulos.

Algunos de las demencias corticales más conocidas son el Alzeheimer en sus etapas iniciales, las demencias frontotemporales, la enfermedad de Pick o la demencia con cuerpos de Lewy.

2. Demencias subcorticales

Las demencias subcorticales son aquellas en las que la afectación se da especialmente en las estructuras subcorticales, tales como los ganglios basales, el tálamo o el tronco del encéfalo. Algunos de los síntomas más reconocibles son los vinculados un elevado nivel de enlentecimiento motor, la presencia de pasividad, falta de motivación, retraimiento, apatía, aplanamiento afectivo y alteraciones de los lóbulos frontales que provocan la pérdida de funciones ejecutivas.

Si bien también suele haber pérdida de memoria, en las demencias subcorticales esta es igual de grave independientemente del momento que se le pida recordar, teniendo en general un mala memoria retrógrada. La demencia derivada del Parkinson, del VIH y la Corea de Huntington son algunas de las más conocidas.

3. Demencias axiales

Este tipo de demencia afecta principalmente al sistema límbico, siendo sus síntomas principales el deterioro de la capacidad de aprendizaje y de la memoria de trabajo. Si bien no suele considerarse una demencia, el síndrome de Korsakoff es el caso más conocido.

4. Demencias globales

Se trata de demencias en las que aparecen características asociadas a lesiones tanto en zonas corticales como subcorticales. Si bien en su origen las lesiones pueden estar localizados en ciertas partes del encéfalo, en la mayor parte de las demencias la degeneración de las estructuras nerviosas termina afectando con el tiempo a todo el encéfalo, como el Alzheimer.

Principales tipos de demencias

Independientemente de su localización neuroanatómica, algunos de los principales tipos de demencias son los siguientes.

1. Enfermedad de Alzheimer

La más conocida y usual de las demencias, la enfermedad de Alzheimer, es una demencia de origen cortical (si bien acaba siendo cortico-subcortical) de origen insidioso y progreso lento que se inicia en la zona parieto-temporal del cerebro, con un progresivo avance hacia el frontal y el resto del encéfalo.

La causa de esta enfermedad es aún hoy en día desconocida, si bien se observan en los cerebros de quienes la sufren una elevada cantidad de ovillos neurofibrilares y placas de betaamiloide.

Suelen haber tres fases diferenciadas. Los primeros síntomas suelen ser el deterioro de la memoria reciente, junto con la presencia de amnesia anterógrada. Aparece una ligera anomia y un lenguaje empobrecido. También aparecen otras alteraciones tales como la pérdida de capacidad olfativa, pérdida de interés y de motivación, conducta rígida e irritabilidad. En esta fase es frecuente que haya sufrimiento emocional e incluso depresión, puesto que suele haber conciencia de enfermedad. Aún así es capaz de ser autónomo.

En una segunda fase empiezan a aparecer dificultades mayores ya que es en este momento en que suele aparecer el síndrome afaso-apraxo-agnósico. Las capacidades cognitivas se deterioran en gran medida, apareciendo amnesia retrógrada y un elevado nivel de desorientación. En este estado el individuo ya no es capaz de llevar una vida autónoma, precisando de supervisión constante.

En la última fase, el sujeto ya es capaz de reconocer ni a las personas significativas ni a si mismo, perdiendo el lenguaje hasta llegar al mutismo y las habilidades básicas de la vida diaria. Con el tiempo va perdiendo también habilidades motrices, hasta llegar al encamamiento permanente.

2. Frontotemporales

Las demencias frontotemporales son un subgrupo de demencias también denominadas taupatías (dado que se presentan alteraciones en la proteína tau) que se caracterizan porque la afectación principal se da en los lóbulos frontal y temporal, dando como resultado grandes alteraciones de personalidad y en al área del lenguaje.

Existen tres variantes, la frontal caracterizada por cambios de personalidad y del comportamiento, la demencia semántica en la que destaca la pérdida de significado de las palabras sin variar por ello otros aspectos del lenguaje y la afasia primaria progresiva en que aparecen dificultades en todas las áreas del lenguaje.

3. Demencia con Cuerpos de Lewy

Los síntomas más visibles de esta demencia cortical son graves problemas de atención y funciones ejecutivas, presentando el síndrome afaso-apraxo-agnósico, síntomas motores de tipo parkinsoniano y alucinaciones y delirios. De inicio progresivo y curso rápido, es muy frecuente que existan síntomas psicóticos intensos y desorientación, así como que aparezcan pérdidas repentinas de conciencia.

Suelen aparecer las estructuras conocidas como cuerpos de Lewy en la mayor parte de la corteza cerebral, junto con un déficit de dopamina.

4. Debida a la enfermedad por priones o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Se trata de una demencia causada por la transmisión de priones, proteínas sin ácido nucleico que infectan el sistema nervioso. Provocan una demencia súbita y rápida, con problemas motores como temblores y espasmos y un funcionamiento anómalo de las neuronas.

5. Por enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un trastorno de tipo neurológico en que las estructuras subcorticales, en especial los ganglios basales y la sustancia negra (y especialmente la vía nigroestriada) se van degenerando progresivamente. En dichas áreas se puede observar una alta prevalencia de cuerpos de Lewy.

Esta degeneración se ve producida por un déficit en el funcionamiento de la dopamina, siendo los síntomas más característicos la aparición de temblores parkinsonianos que se producen especialmente en estado de repaso. Asimismo aparecen dificultades en la marcha, enlentecimiento motor, postura encorvada, pobreza de movimientos e inexpresividad facial.

La demencia asociada a esta enfermedad, de tipo subcortical, no aparece en todos los casos, si bien según aumenta el número de años desde el inicio de los síntomas es más probable su aparición. Los síntomas típicos de esta demencia son el enlentecimiento tanto a nivel físico como mental, junto con una elevada pasividad.

6. Por Corea de Huntington

La Corea de Huntington es un trastorno de origen genético autosómico dominante de penetrancia completa que afecta de manera especialmente virulenta a las neuronas regidas por el neurotransmisor GABA y la acetilcolina de los ganglios basales.

De inicio lento y progresivo, en esta enfermedad neurodegenerativa aparecen movimientos incontrolados constantes, en forma de giros y torsiones de las partes del cuerpo que recuerdan o un baile.

El proceso demencial, de tipo subcortical, suele empezar con cambios de comportamiento y de personalidad junto con una marcada alteración de la memoria, apareciendo también con el tiempo una afectación en el lóbulo frontal que conduce a una pérdida progresiva de funciones ejecutivas como la planificación y secuenciación.

7. Demencia debida a VIH

La infección por VIH, después de varios años de evolución, puede terminar causando en algunos casos la degeneración de múltiples estructuras y vías cerebrales, causando un tipo de demencia concreto conocido como complejo de demencia asociada al VIH.

Este tipo de demencia catalogado como subcortical se caracteriza por el la presencia de enlentecimiento, problemas lectores, pérdida de espontaneidad y alucinaciones, disminución de movimientos de seguimiento y deterioro del movimiento en general. Suele avanzar de forma rápida hacia una demencia grave que lleva al deceso del paciente.

8. Demencia vascular o multiinfarto

Este tipo de demencia es causado por la presencia de accidentes cerebrovasculares, sea en forma de hemorragia o de ictus, que afectan a una o varias partes del cerebro. Los efectos pueden variar enormemente según la zona afectada, produciendo un deterioro en algunas funciones como la memoria o el lenguaje.

Se trata de un tipo de demencia que, al contrario que la mayoría, se inicia de forma súbita y brusca, notando por norma general el paciente el cambio de estado y habilidades físicas o mentales. Es frecuente que el deterioro producido se dé de forma escalonada, habiendo también algunos periodos de recuperación parcial.

Referencias bibliográficas:

• American Psychiatric Association. (2013). Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales. Quinta edición. DSM-V. Masson, Barcelona.

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