Estas son las características de la enfermedad de Baló. Wikimedia Commons.

La enfermedad de Baló es una enfermedad neurológica rara, similar a la esclerosis múltiple, que afecta a la mielina del cerebro y produce síntomas como los espasmos musculares, la parálisis o las convulsiones. Es una enfermedad muy incapacitante y que a día de hoy no tiene cura.

En este artículo te explicamos con más detalle en qué consiste la enfermedad, cuáles son sus causas, los síntomas que provoca y el tratamiento habitual indicado.

¿Qué es la enfermedad de Baló?

La enfermedad de Baló o esclerosis concéntrica de Baló fue descrita en 1928 por el médico húngaro Jozsef Baló. Es una enfermedad rara desmielinizante (en la que se daña la mielina, capa protectora de los axones), considerada como una variante de la esclerosis múltiple.

El término de “esclerosis concéntrica” se debe a la presencia de un patrón de áreas concéntricas (circulares) de mielina dañada que se alternan con áreas de mielina relativamente intactas en varias zonas del cerebro y la médula espinal.

Generalmente, la enfermedad de Baló se presenta de forma aguda y afecta, igual que ocurre con la esclerosis múltiple, a adultos jóvenes, con una progresión rápida hasta que la persona fallece. Sin embargo, también se han reportado casos en los que se ha dado un curso progresivo, remisiones parciales e incluso totales, tanto espontáneamente como seguidas de los tratamientos terapéuticos convencionales.

Esta enfermedad rara afecta por igual a hombres y mujeres, y su incidencia parece ser más común en personas de origen oriental, sobre todo originarias de países como China y Filipinas.

Causas y diagnóstico

Aunque a día de hoy se desconocen las causas de la enfermedad de Baló y sus variantes, hay estudios que indican que los factores autoinmunes pueden desempeñar un papel destacado en su desarrollo.

Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo, contra organismos extraños o invasores, comienzan a atacar el tejido sano por razones desconocidas, provocando así inflamación (hinchazón).

Tampoco se conocen actualmente las causas de la recuperación observada en algunos pacientes que han recibido, o no, el tratamiento indicado para la enfermedad de Baló, por lo que en este sentido aún queda mucho por investigar.

Hace años, el diagnóstico de esta enfermedad se obtenía tras realizarle la autopsia al paciente fallecido. Sin embargo, hoy en día, con las nuevas técnicas de neuroimagen, ya es posible la detección más temprana del trastorno.

Los profesionales se suelen basar en signos y síntomas clínicos consistentes y específicos, tratando de excluir otras enfermedades neurológicas. En las imágenes por resonancia magnética se pueden observar los anillos concéntricos característicos de esta enfermedad.

Síntomas de la enfermedad

Los síntomas característicos de la enfermedad de Baló varían en función de las áreas del cerebro que se vean afectadas. Las lesiones desmielinizantes en el cerebro se pueden localizar en cualquier área (cerebro, cerebelo o tronco cerebral).

Las sesiones suelen consistir en placas irregulares de desmielinización que se extienden en una serie de círculos concéntricos, tal y como hemos comentado al principio. Los síntomas que provoca la enfermedad son muy variados: cefalea persistente, parálisis progresiva, espasmos musculares involuntarios, convulsiones, discapacidad intelectual y pérdida o deterioro cognitivo.

Los síntomas que provoca la enfermedad de Baló pueden ser muy incapacitantes para la persona que los sufre y pueden amenazar gravemente su vida, progresando rápidamente en unas pocas semanas o, por el contrario, evolucionando más lentamente a lo largo de 2 o 3 años.

Tratamiento

Debido a la escasa incidencia que tiene un trastorno como la enfermedad de Baló y al limitado número de casos descritos, no se han llevado a cabo estudios sistematizados para el tratamiento de la enfermedad.

El tratamiento habitual es el mismo que se aplica en las personas que sufren de brotes en la esclerosis múltiple; esto es, consumo de corticosteroides a dosis altas para disminuir la gravedad en las presentaciones agudas, a través de sus acciones antiinflamatorias. La utilización de fármacos inmunosupresores parece estar indicada por el mal pronóstico asociado.

El tratamiento para aliviar los síntomas como la espasticidad, la debilidad, el dolor o la ataxia, incluye modalidades farmacológicas y de rehabilitación. Con todo, la enfermedad de Baló tiene un curso fatal y carece de episodios de exacerbación y remisión, como sí sucede en la esclerosis múltiple.

Trastornos relacionados

La enfermedad de Baló comparte síntomas con otra serie de enfermedades neurológicas, por eso es importante conocer cuáles son para realizar un diagnóstico adecuado.

1. Adrenoleucodistrofia

Es un trastorno metabólico hereditario raro que se caracteriza por desmielinización cerebral y la degeneración progresiva de la glándula suprarrenal.

Los síntomas de este trastorno incluyen: debilidad muscular generalizada (hipotonía), respuestas reflejas exageradas (hiperreflexia), capacidad deteriorada para coordinar los movimientos (ataxia), parálisis parcial espástica y/o sensaciones de hormigueo o ardor en los brazos o piernas.

2. Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad del sistema nervioso central que provoca la destrucción de la mielina o desmielinización cerebral.

El curso del trastorno es variable, ya que el paciente puede recaer, remitir los síntomas o estabilizarse. Los síntomas de esta enfermedad incluyen visión doble (diplopía), movimientos rítmicos involuntarios de los ojos (nistagmo), habla deteriorada, entumecimiento de los brazos y piernas, dificultad para caminar, etc.

3. Leucodistrofia de Canavan

Es un tipo hereditario raro de leucodistrofia que se caracteriza por la degeneración progresiva del sistema nervioso central. Los síntomas incluyen un deterioro mental progresivo acompañado de un aumento del tono muscular (hipertonía), un agrandamiento del cerebro (megalocefalia), un control deficiente de la cabeza y/o ceguera.

Los síntomas suelen comenzar durante la infancia y pueden incluir una falta general de interés en la vida diaria (apatía), debilidad muscular (hipotonía) y la pérdida de habilidades mentales y motoras previamente adquiridas. A medida que la enfermedad progresa, puede haber contracciones musculares espásticas en brazos y piernas, falta de fuerza muscular en el cuello, inflamación del cerebro (megalocefalia) y parálisis.

4. Enfermedad de Alexander

La enfermedad de Alexander es un trastorno metabólico progresivo extremadamente raro, que se suele heredar con frecuencia. Es uno de los subtipos de leucodistrofia. Este trastorno se caracteriza por la desmielinización y la formación de fibras anormales (fibras de Rosenthal) en el cerebro.

Los síntomas de esta enfermedad pueden incluir espasmos musculares, deterioro mental y/o retrasos en el crecimiento. La mayoría de los bebés que padecen la enfermedad de Alexander presentan una cabeza anormalmente grande (megalencefalia), falta de crecimiento y convulsiones.

Referencias bibliográficas:

  • Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Esclerosis concéntrica de Balo: características clínicas y radiológicas de cinco casos. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
  • Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo's concentric sclerosis: a variant of multiple sclerosis associated with oligodendroglioma. Neurosurgery 1989;25:982-986