Enfermedad de Moyamoya: síntomas, causas y tratamiento

Nuestro cerebro es una pieza fundamental del organismo, ya que regula el funcionamiento y la coordinación de la mayor parte del cuerpo y nos permite ser quienes somos: controla desde las constantes vitales hasta los procesos superiores como el razonamiento o la motivación, pasando entre otros por la percepción y la motricidad.

Pero pese a que tal vez sea nuestro órgano más importante, no podría funcionar e incluso moriría en poco tiempo si no recibiera una provisión constante de oxígeno y nutrientes. Estos le llegan a través del sistema cerebrovascular, siendo las neuronas irrigadas por distintos vasos sanguíneos.

Ahora bien, en ocasiones dichos vasos pueden padecer lesiones o verse afectados por enfermedades que pueden llegar a provocar que la sangre anegue parte del cerebro o que no llegue a los lugares donde debería, lo que puede tener repercusiones muy relevantes sobre la salud. Entre estos problemas podemos encontrar la enfermedad de Moyamoya, de la cual veremos las principales características a lo largo de este artículo.

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La enfermedad de Moyamoya

Recibe el nombre de enfermedad de Moyamoya a una rara pero peligrosa alteración de tipo cerebrovascular, caracterizada por una oclusión o estenosis progresiva de las carótidas internas (generalmente ocurre en ambas a la vez) y sus principales ramas en sus partes terminales de dentro del cráneo.

Este estrechamiento provoca a su vez que se forme y fortalezca una extensa red secundaria de vasos menores que permiten que la sangre siga llegando, formando un circuito cuya forma en neuroimagen recuerda al del humo de un cigarrillo (es a ello a lo que se refiere el término Moyamoya, que en japonés hace referencia al humo).

Aunque en muchos casos puede permanecer silente y asintomática, lo cierto es que dado que existe progresión del estrechamiento de la arteria carótida ello hace que la sangre que llega a ella viaje a gran velocidad, algo a lo que se une el hecho de que la red secundaria no tiene suficiente capacidad para llevar un suministro suficiente de oxígeno y nutrientes.

Ello puede tener importantes repercusiones para el sujeto, pudiendo experimentar desde mareos y enlentecimiento mental, malestar, irritabilidad, alteraciones de la visión o el lenguaje, debilidad o parálisis de alguno de los lados del cuerpo, convulsiones y hasta incluso poder provocar la aparición de ictus isquémicos o incluso de hemorragias cerebrales si algún vaso llega a romperse (algo que en este trastorno es más habitual ya que la red secundaria es mucho más frágil que la carótida), algo que puede llevar a la pérdida de capacidades físicas o mentales (dependiendo de la zona afectada) o incluso la muerte. Los síntomas suelen ser más perceptibles cuando se realizan esfuerzos.

Si bien puede aparecer en personas de cualquier edad, lo cierto es que es mucho más frecuente en niños de entre cinco y nueve años de edad, a los cuales podría llegar a provocar problemas y retrasos del desarrollo o incluso discapacidad intelectual. Se ha observado también otro pico de casos en aquellos adultos que superan los 45 años. En lo que se refiere al sexo aparece tanto en hombres como mujeres, si bien es más predominante en las segundas.

La enfermedad de Moyamoya fue descubierta por los doctores Takeuchi y Shimizu en 1957, y originalmente se pensaba que era exclusivo de la población japonesa. Sin embargo con el paso del tiempo se ha ido descubriendo en personas de diferentes etnias, a pesar de que sigue siendo mucho más prevalente en la población de origen asiática).

Con respecto al pronóstico puede variar enormemente en función de cuando se detecte y de la aplicación de un tratamiento. La mortalidad asociada a esta enfermedad es de alrededor de un 5% en adultos y de un 2% en niños, derivada en su mayoría de accidente cerebrovascular.

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Estadios

Tal y como hemos indicado la enfermedad de Moyamoya es una alteración progresiva que se va agravando con el tiempo, habiéndose establecido diferentes estadios o grados dependiendo de la estenosis. En este sentido nos encontramos con seis grados.

Grado 1

La enfermedad de Moyamoya es considerada de grado 1 cuando se observa únicamente un estrechamiento del punto en que la arteria carótida interna se bifurca.

Grado 2

Un grado más avanzado ocurre cuando empiezan a generarse los vasos colaterales o red secundaria que le dan nombre al trastorno.

Grado 3

En este punto de la enfermedad, los vasos colaterales empiezan a intensificarse a la par que se observa un estrechamiento progresivo de la carótida interna y de la arteria cerebral media, dependiendo en gran medida de la vascularización colateral..

Grado 4

La red de vasos colaterales que se origina en la carótida interna empieza a debilitarse y a tener peor funcionalidad, a la par que aumenta el flujo y se generan circuitos a nivel de carótida externa (fuera del cráneo).

Grado 5

La red de vasos colaterales se desarrollan e intensifican desde la arteria carótida externa, mientras que en la arteria carótida interna se reduce en gran medida la red colateral.

Grado 6

La arteria carótida interna está totalmente cerrada y la red colateral de esta también termina por desaparecer, cesándose el circuito secundario inicial. El riego sanguíneo pasa a dependender de la carótida externa y la arteria vertebral.

Causas

La enfermedad de Moyamoya no tiene una causa totalmente definida, siendo una enfermedad idiopática. Pese a ello se ha observado la existencia de influencia genética, habiéndose estudiado cromosomas como el 3, el 6 y el 17 y habiéndose observado que es más frecuente en la población de ascendencia asiática y en personas con familiares que la han padecido. También se tiene este aspecto en consideración debido a que en ocasiones se asocia a trastornos genéticos.

Además, en algunos casos puede asociarse con procesos infecciosos (en cuyo caso sería síndrome y no enfermedad, ya que sería secundaria a esta).

Tratamiento

La enfermedad de Moyamoya no cuenta a día de hoy con un tratamiento que la cure o la revierta, si bien sí puede tratarse la sintomatología y tener controlado el nivel de estenosis o los posibles daños a los vasos sanguíneos.

Entre otros métodos destaca el quirúrgico, a través del cual se puede hacer cirugía de revascularización, la cual permitirá mejorar la circulación si bien los vasos tendrán tendencia a volver a ir estrechándose (pese a que el tratamiento suele frenar la sintomatología y su progresión). También es posible emplear, si bien se hace en adultos pero no en niños debido al riesgo de hemorragias tras golpes, emplear anticoagulantes muy específicos y otras sustancias que permitan regular el comportamiento de la sangre.

También deberán tratarse las complicaciones que pueden derivarse, como retrasos del aprendizaje y discapacidad intelectual, ofreciendo pautas y apoyos educativos cuando se precise. Logopedia y/o fisioterapia pueden ser de utilidad en los casos con afectación en el habla o el movimiento, así como terapia ocupacional y psicoeducación a la familia.

Referencias bibliográficas:

• Acuña, A.R. y de Godoy, C.O. (2010). Enfermedad de Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. y Alayón, A. (1999). Enfermedad de Moya-Moya. Presentación de un caso y revisión de la literatura. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. y Soler, M.G. (2016). Enfermedad de moyamoya. Revista Clínica de Medicina de Familia, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogenesis of bilateral internal carotid arteries. No To Shinkei, 9: 7-43.